Tratamiento vasodilatador pulmonar en adultos con cardiopatías congénitas

Abstract

Las cardiopatías constituyen el defecto congénito más frecuente, definidas como alteraciones en la estructura y el funcionamiento del corazón. Algunas originan cortocircuitos entre los lados izquierdo y derecho del corazón (sistémico-pulmonar), produciendo un hiperaflujo pulmonar que puede llevar al desarrollo de hipertensión arterial pulmonar (HAP), siendo esta complicación un factor pronóstico importante. Las mejoras en el diagnóstico, así como en los tratamientos y las técnicas quirúrgicas, han incrementado la tasa de supervivencia de los individuos con cardiopatías congénitas y, en consecuencia, su prevalencia en la población adulta. Con ello, ha aumentado también el número de adultos con HAP relacionada con cardiopatías congénitas en cualquiera de sus variantes: cortocircuito sistémico-pulmonar, síndrome de Eisenmenger, postoperatoria y asociada a defectos coincidentes. Se estima una prevalencia de HAP entre los adultos con cardiopatías congénitas del 3,2%, mientras que en la población general adulta es de 100 por millón. El manejo de la HAP asociada a cardiopatías congénitas se basa en el tratameinto farmacológico con tratamiento farmacológico con vasodilatadores pulmonares, con distintos esquemas en función del tipo de cardiopatía y del nivel de riesgo (bajo, intermedio o alto) de cada paciente. El trasplante pulmonar es una opción en los estadios avanzados de HAP. Presentamos una revisión de las evidencias del tratamiento farmacológico en pacientes con síndrome de Eisenmenger y con HAP relacionada con cardiopatías congénitas corregidas.

Keywords

• Antagonista del receptor de la endotelina. Cardiopatía congénita. Cirugía reparadora. Hipertensión pulmonar. Macitentán. Síndrome de Eisenmenger. Selexipag. Bosentán.