Revista Médica Clínica Las Condes (Mar 2011)
Avances en fibrosis quística
Abstract
La supervivencia media de los pacientes de Fibrosis Quística (FQ) ha aumentado considerablemente en la última década. Esto gracias a la intervención precoz y agresiva de las alteraciones respiratorias y de la nutrición; y al manejo de los pacientes en centros de FQ con atención multidisciplinara y basados en protocolos escritos y sistematizados. El conocimiento del defecto básico de la enfermedad, la falla cuantitativa o funcional de la proteína CFTR, de la que depende el equilibrio hidroelectrolítico en el lumen de las vías respiratorias, y de otros epitelios, ha llevado al desarrollo de terapias dirigidas a su corrección, que se encuentran en etapas avanzadas de investigación. Se ha abierto así, la esperanza de contar con terapias dirigidas a la causa de la FQ y sólo a aliviar sus consecuencias.
Keywords
