Revista Médica Clínica Las Condes (Mar 2011)

Avances en fibrosis quística

  • Dr. C. Óscar Fielbaum

DOI
https://doi.org/10.1016/S0716-8640(11)70407-2
Journal volume & issue
Vol. 22, no. 2
pp. 150 – 159

Abstract

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La supervivencia media de los pacientes de Fibrosis Quística (FQ) ha aumentado considerablemente en la última década. Esto gracias a la intervención precoz y agresiva de las alteraciones respiratorias y de la nutrición; y al manejo de los pacientes en centros de FQ con atención multidisciplinara y basados en protocolos escritos y sistematizados. El conocimiento del defecto básico de la enfermedad, la falla cuantitativa o funcional de la proteína CFTR, de la que depende el equilibrio hidroelectrolítico en el lumen de las vías respiratorias, y de otros epitelios, ha llevado al desarrollo de terapias dirigidas a su corrección, que se encuentran en etapas avanzadas de investigación. Se ha abierto así, la esperanza de contar con terapias dirigidas a la causa de la FQ y sólo a aliviar sus consecuencias.

Keywords