LINFOMA PLASMABLÁSTICO ASSOCIADO A LESÃO EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL: PROPOSTA DE TRATAMENTO A UM RARO CASO NA LITERATURA

Abstract

Introdução: O linfoma plasmablástico (LPB) é um linfoma raro e agressivo, CD20-negativo, de mau prognóstico com as opções de tratamento disponíveis. É uma patologia normalmente associada à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana e com poucos casos relatados com acometimento de sistema nervoso central (SNC). Objetivo: Relatar o caso de um paciente com diagnóstico de LPB com lesão em SNC, assim como seu diagnóstico e tratamento . Relato do Caso: Paciente masculino, 51 anos, portador do vírus da imunodeficiência humana (HIV) que já realizou tratamentos prévios de neurocriptococose, neurotoxoplasmose e tuberculose pulmonar, iniciou em março de 2024 com ptose palpebral e rinorreia à esquerda. Ressonância de crânio apresentava lesão expansiva em seio cavernoso direito de 1,7 × 1,2 cm. Os exames laboratoriais na chegada não mostravam alterações. Considerando a dificuldade de abordagem diagnóstica, foi iniciado tratamento empírico para neurotoxoplasmose e neurocriptococose, sem melhora sintomática. Durante o mês de abril, paciente evoluiu com lesão ulcerada na axila direita. Realizada biópsia da lesão axilar, a qual teve estudo imunohistoquímico compatível com linfoma plasmablástico com EBER (ISH) positivo e Ki67 100%. Foi iniciada quimioterapia com protocolo EPOCH (Etoposide, Prednisona, Vincristina, Ciclofosfamida e Doxorrubicina) com plano de 6 ciclos. Até o momento foram realizados 2 ciclos, apresentando regressão completa da lesão axilar e melhora dos sintomas oculares, com a ressonância de encéfalo demonstrando redução das dimensões da lesão expansiva localizada no seio cavernoso direito, que mede atualmente cerca de 1,0 × 0,8 cm nos maiores eixos axiais. Discussão: Estima-se que o LPB represente 2% de todos os linfomas relacionados com o HIV. Afeta indivíduos de todas as idades e sexos, embora a maioria dos pacientes sejam adultos, com predominância masculina. Os locais extranodais mais comumente afetados incluem a cavidade oral, o trato gastrointestinal, os gânglios linfáticos, os seios paranasais e a pele. Os locais menos comumente afetados incluem osso esquelético, trato geniturinário, sistema nervoso central, fígado e pulmão. Um estudo retrospectivo multicêntrico de 50 pacientes com LPB e HIV positivos diagnosticados e tratados entre 2000 e 2010 revelou uma sobrevida mediana de 11 meses. A maioria dos dados sobre o tratamento são extrapolados do tratamento do Linfoma Não Hodgkin associado ao HIV, com poucos estudos direcionados especificamente para a neoplasia relatada. O caso do nosso paciente é ainda mais peculiar, visto a raridade do acometimento do SNC. Considerando o relatado, nota-se a importância de que sejam realizados estudos prospectivos para que a doença e o seu tratamento sejam melhor elucidados, garantindo uma melhor sobrevida dos pacientes acometidos por essa patologia.