Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)
MANEJO DE PORTADORA BRASILEIRA DE FENÓTIPO RHD– E ANTI-RH17 EM CONTEXTO DE POLITRAUMA
Abstract
Introdução: O sistema de antígenos eritrocitários Rh é composto pela expressão de antígeno D pela proteína RhD e de antígenos C, c, E, e pela proteína RhCcEe. Mutações gênicas e alterações na conformação de epítopos promovem inúmeras variações fenotípicas do sistema Rh, incluindo variantes raras que podem gerar desafios no âmbito transfusional. Objetivos: Descrever um caso de brasileira portadora de sangue com fenótipo RhD– e aloanticorpo anti-Rh17, ressaltando desafios e soluções no manejo de pacientes com sangue raro em contexto de urgências clínicas e cirúrgicas. Relato de caso: Paciente feminina, 59 anos, apresentou queda de altura de 3 metros em elevador no dia 06/06/24, evoluindo com fratura exposta de tíbia e fíbula distais direitas, luxação exposta do tornozelo direito, fratura-luxação exposta do tálus e calcâneo esquerdos com múltiplas luxações expostas do tornozelo e médio-pé esquerdos e fratura vertebral de L4. Transportada ao Hospital Estadual de Diadema com tala provisória em membros inferiores e sangramento local visível. Imediatamente submetida à fixação externa bilateral dos tornozelos, com exames admissionais demonstrando hemoglobina (Hb) 11,7 g/dL, leucócitos totais 15640/μL e plaquetas 283000/μL. No intra-operatório, não houve sangramento atípico e não necessitou de transfusão de concentrado de hemácias (CH). Em contexto de infecção de sítio operatório e sem exteriorização hemorrágica, evoluiu com anemia ( Hb 6,1 g/dL ) sem demais citopenias, sendo prescrita transfusão de CH. Provas imuno-hematológicas, identificado fenótipo RhD–, caracterizado pela ausência dos antígenos C, c, E, e e presença de aloanticorpo que apresentava panreatividade com 31 hemácias de 2 paineis comerciais (Bio-rad e Grifols), e se apresenta negativo com Hemácias RhD–, caracterizando anti-Rh17. Não sendo identificado CH compatível entre os familiares, optou-se por iniciar protocolo utilizado no programa de PBM institucional (UNIFESP) para maximizar a tolerância da paciente à anemia e incrementar níveis de Hb, com eritropoetina 4000 UI por dia e reposição intravenosa de ferro. Com Hb mínimo de 5,6 mg/dL durante internação, não apresentou síndrome anêmica, com incremento progressivo de Hb a partir de 17/06/24, permitindo 3 abordagens cirúrgicas: debridamento de ferida operatória em tornozelo esquerdo no dia 05/07/24 (Hb pré-operatório 9,2 g/dL) e retirada de fixadores externos e redução de tornozelos em 25/07/24 (Hb pré-operatório 10,4 g/dL). A paciente recebeu alta hospitalar em bom estado geral sem receber hemocomponentes em todo acompanhamento. Discussão: Anti-Rh17 é um aloanticorpo raro, clinicamente significante, que reage com os antígenos C/c e E/e do sistema Rh produzidos por indivíduos que não possuem estes antígenos nas suas hemácias (RhD–) e são a eles expostos. Assim, a identificação correta deste fenótipo e aloanticorpo evita reações hemolíticas relacionadas à transfusão. Devido a raridade desse sangue medidas que maximizem a tolerância da paciente à anemia e tratamento adequado da anemia são importantes para um desfecho clínico adequado. Conclusão: Relatamos um caso bem-sucedido de identificação de sangue raro RhD–com aloanticorpo anti-Rh17 e condução do caso baseado em protocolo institucional de PBM, sem necessidade de transfusão de sangue, e com desfecho clínico adequado.