MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM: UM RELATO DE CASO

Abstract

A Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW) é um linfoma linfoplasmocítico, ou seja, tem características tanto de mieloma múltiplo quanto de linfoma não Hodgkin. Começa, principalmente, nos linfócitos B que ao sofrerem mutação aumentam a produção da proteína macroglobulina (IgM). Essas células malignas invadem a medula óssea e locais extramedulares o que gera os sintomas associados a doença. Trata-se de uma neoplasia muito rara, segundo Ansell (2010), a incidência é de 5 casos por 1 milhão de pessoas por ano e atinge, principalmente, idosos de raça negra. Resumo: Paciente do sexo masculino, 49 anos, encaminhado ao serviço de hematologia após piora de quadro de retinopatia. Durante a anamnese o paciente relata que se encontra com neuropatia periférica e dor em membros superiores e inferiores há cerca de seis meses, com piora gradual ao longo do tempo e infecções de repetição no último ano. Foram solicitados exames laboratoriais, entretanto, a hiperviscosidade sanguínea, impediu a avaliação da amostra. Realizado mielograma e imunofenotipagem de medula óssea. O mielograma constatou infiltrado por 36,8% de células linfomonucleares, com características de linfoplasmócitos e com presença de plasmócitos (8,4%), compatível com provável diagnóstico de linfoma linfoplasmocitário (MW). Já a imunofenotipagem da medula óssea mostrou que 95,82% dos linfócitos B expressavam CD1d CD19, CD20, CD22, CD25(fraco), CD38, CD39, CD45 (forte), CD49d, CD79b, CD81 (fraco), CD200, IgM e restrição de cadeia leve kappa, sugestivo do diagnóstico de linfoma linfoplasmacitico. O paciente foi encaminhado para quimioterapia e optado pelo esquema BRD (Rituximab/Bortezomib/Dexametasona) por quatro ciclos. Apresentou melhora inicial do quadro de retinopatia e neuropatia periférica e resposta parcial muito boa. Após dois meses evoluiu com edema de membros inferiores e piora da neuropatia, retomando o tratamento quimioterápico com mais 08 ciclos de BRD e com consolidação transplante de medula óssea autólogo. Evoluiu bem nos pós transplante de medula óssea e em seguimento já com 9 meses apresenta medula óssea normal, sem proteína monoclonal no sangue e/ou urina e controle das alterações clinicas prévias. Considerações finais: Com esse relato, amplia-se o conhecimento sobre essa patologia que é incurável com as atuais linhas de tratamento. Porém, é possível facilitar o diagnóstico precoce, proporcionar uma melhor qualidade de vida ao paciente e aperfeiçoamento da terapêutica.