A investigação de adenopatia é muito comum na prática clínica, e pode ser complexa face às múltiplas etiologias possíveis. No presente caso, o aparecimento de tumefação cervical num jovem de 25 anos, do sexo masculino, e sua investigação clínica adicional levou ao achado de uma neoplasia sólida pseudopapilar do pâncreas. Os autores discutem a entidade, cuja prevalência é rara, bem como o diagnóstico e abordagem recomendadas.