Revista Espanola de Enfermedades Digestivas (Feb 2008)
Trombosis portal y mesentérica asociada al déficit de la proteína S Portal and mesenteric thrombosis associated with protein S deficiency
Abstract
Introducción: la causa más frecuente de trombosis portal (TP) es la cirrosis hepática, mientras que los estados hipercoagulables son raramente identificados como etiología de la TP. Presentamos un caso de TP y mesentérica secundaria al déficit de la proteína S (pS). Caso clínico: paciente mujer de 74 años, que debuta con dolor abdominal difuso de 2 semanas de evolución y hemorragia digestiva alta tipo melena secundaria a varices esofágicas. En el estudio se objetiva un hígado heterogéneo, esplenomegalia y ascitis, así como una trombosis portal completa no oclusiva del hilio hepático y de sus ramas y de la vena mesentérica superior con circulación colateral. El estudio etiológico de hepatopatía fue negativo, incluyendo una biopsia hepática que mostraba cambios arquitecturales secundarios al flujo hemático disminuido compatible con hipertensión portal no cirrótica. El estudio de hipercoagulabilidad fue positivo para un déficit de proteína S. pS libre 56%, pS total 107%. Desde entonces se inició tratamiento anticoagulante sin presentar descompensaciones posteriores. Discusión: la trombosis portal suele manifestarse con síntomas inespecíficos, siendo la forma de presentación más frecuente la hemorragia digestiva alta como el caso que nos ocupa. La cirrosis es una de las causas más frecuentes de trombosis portal, sin embargo existe hasta un 65% de estos pacientes que tienen una enfermedad protrombótica asociada, como es el déficit de proteína S. Nuestro caso remarca la importancia de realizar estudios de factores trombogénicos en pacientes con TP, incluso cuando la etiología se puede atribuir a una cirrosis.Introduction: liver cirrhosis is the main cause of portal thrombosis (PT), while hypercoagulability syndromes are rarely found as the etiology of PT. We report a case of portal and mesenteric thrombosis secondary to protein S deficiency. Case report: a 74-year-old woman was admitted with melena secondary to upper gastrointestinal bleeding. She reported mild, diffuse abdominal pain in the last 2 weeks. Endoscopy revealed ruptured esophageal varices. Doppler ultrasonography and CT demonstrated a heterogeneous liver, splenomegaly and ascites, and complete non-occlusive PT involving the hilum and portal branches, as well as the superior mesenteric vein, with portosystemic collaterals. At this point a complete study for cirrhosis etiologies was negative, including a liver biopsy that showed nonspecific architectural changes secondary to diminished blood flow, which suggested non-cirrhotic portal hypertension. The search for hypercoagulability states determined a deficiency of S protein, with total pS = 107% and free pS = 56%. The patient was started on anticoagulant treatment and no other thrombotic events occurred. Discussion: PT usually manifests without specific symptoms. The most common presentation is upper gastrointestinal bleeding, as occurred in our patient. Liver cirrhosis is one of the most frequent cause of PT. Up to 65% of these patients present an associated prothrombotic state, including protein S deficiency. Our case reminds us of the importance of a systematic search for hipercoagulability syndromes in patients with TP, even when the etiology can be conferred to liver cirrhosis.
