Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)

DESAFIOS NO DIAGNÓSTICO: LEUCEMIA DE PLASMÓCITOS COM ASPECTO BLASTOIDE MIMETIZANDO LEUCEMIA AGUDA

  • ACT Silva,
  • JGR Santos,
  • YH Maekawa,
  • TT Takao,
  • MCA Silva,
  • MV Gonçalves,
  • AF Sandes

Journal volume & issue
Vol. 45
pp. S153 – S154

Abstract

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Introdução: A leucemia de plasmócitos (LP) é uma forma rara e agressiva de mieloma múltiplo caracterizada por um número significativo de plasmócitos (PC) no sangue periférico. Distinguir a LP de outras neoplasias hematológicas, especificamente leucemia aguda, pode ser desafiador devido às características clínicas e morfológicas que podem ser sobrepostas em alguns casos. Um diagnóstico precoce e preciso é fundamental para planejamento terapêutico adequado. Relato de caso: Mulher, 70 anos, aprsentando hemograma de outro serviço com descrição de linfocitose com presença de linfoblastos. Exames laboratoriais mostravam um nível de hemoglobina de 10,6 g/dL, contagem de leucócitos de 15.170/uL e contagem de plaquetas de 67.000/uL. Enviado material de sangue periférico (SP) para realizar citometria de fluxo para confirmação de leucemia aguda. No entanto, a imunofenotipagem revelou a presença de 66% (10.027/uL) de células que expressavam CD38, CD138 e cadeia leve kappa intracitoplasmática, enquanto não expressavam CD19 e CD20 – um perfil consistente com plasmócitos clonais. O esfregaço de sangue periférico foi reexaminado, revelando algumas células com alta relação núcleo-citoplasmática e nucléolo evidente, o que levou a suspeita inicial de leucemia aguda. No entanto, uma boa parte das células apresentavam núcleo excêntrico, citoplasma basofílico e um halo perinuclear - características consistentes com plasmócitos circulantes. Com esses achados, foi estabelecido um diagnóstico de leucemia de plasmócitos. Discussão: Este caso destaca os desafios diagnósticos apresentados pela LP em casos que apresentem semelhanças morfológicas com leucemia aguda. Um diagnóstico errôneo pode resultar em tratamento inadequado, enfatizando a importância de avaliações diagnósticas completas para suspeitas de neoplasias hematológicas. O marco diagnóstico da LP é a presença de >5% de plasmócitos clonais no sangue periférico. A citometria de fluxo desempenha um papel crucial na confirmação do diagnóstico, como foi evidente em nosso caso. Além disso, a eletroforese de proteínas séricas pode identificar proteínas monoclonais, apoiando ainda mais o diagnóstico. O tratamento de LP tem evoluído com os avanços nas terapias direcionadas e combinadas. Quimioterapia em altas doses, seguida de transplante autólogo de células-tronco, tem sido considerada uma abordagem preferida para pacientes elegíveis. Agentes novos, como inibidores de proteassoma, drogas imunomoduladoras e anticorpos monoclonais demonstraram eficácia e estão sendo incorporados aos regimes de tratamento. Conclusão: Este caso destaca as possíveis armadilhas no diagnóstico de neoplasias hematológicas baseado apenas em características morfológicas. Uma abordagem diagnóstica abrangente, integrando morfologia, citometria de fluxo, citogenética e correlação clínica, é essencial para uma caracterização precisa da doença. A leucemia de plasmócitos, embora rara, deve ser considerada nos diagnósticos diferenciais ao se deparar com células que lembram blastos no sangue periférico. Um diagnóstico rápido e preciso abre o caminho para intervenções terapêuticas oportunas e eficazes, melhorando, em última instância, os desfechos dos pacientes.