Clinical and Biomedical Research (Feb 2020)
APRESENTAÇÃO GRAVE DE DOENÇA DE STILL DO ADULTO
Abstract
Doença de Still do Adulto (DAS), uma variante da artrite reumatóide juvenil, é uma síndrome caracterizada por artralgia, febre elevada, rash cutâneo, linfadenomegalia e hepatoesplenomegalia. O diagnóstico é sempre de exclusão e baseado em critérios clínicos bem definidos, fazendo parte do diagnóstico diferencial infecções, malignidades e doenças imunológicas. O curso da doença varia entre formas leves e bem agressivas, havendo relatos de alguns casos de DSA evoluindo com choque. Paciente branca, feminina, quarenta e nove anos procura o hospital com queixa de febre, náusea e dores pelo corpo. O quadro com início há três semanas é caracterizado por indisposição, artrite simétrica de interfalangianas proximais e metacarpofalangianas, mialgia difusa, vômitos e febre com calafrios. Na primeira semana, havia dor de garganta, com remissão espontânea. Há dois meses notou surgimento de rash maculopapular em tronco, extremidades e face. Os exames revelavam anemia normocítica, plaquetopenia e aumento de formas jovens de leucócitos com descrição de granulações grosseiras de neutrófilos sem alteração na leucometria global. As provas bioquímicas revelavam hepatite e miosite e alterações inflamatórias inespecíficas. Foram iniciados oxacilina e gentamicina, devido à hipótese de endocardite infecciosa. Uma das cinco amostras de hemocultura foi positiva para Staphylococcus aureus. No ecocardiograma transesofágico não foram visualizadas vegetações ou lesões valvares. No quinto dia de antibioticoterapia, apresentou febre, associada a piora do rash e náusea. Identificada esplenomegalia no exame físico e linfonodomegalia cervical posterior esquerda. Em três dias, apresentou hipotensão grave, insuficiência renal aguda (IRA), coagulação intravascular disseminada (CIVD) e acidose metabólica, preenchendo critérios para sepse grave e disfunção de múltiplos órgãos e sistemas (DMOS), sendo tratada com volume, drogas vasoativas, glicocorticóide em altas doses e proteína C ativada (drotrecogina). Foram iniciados cefepime e vancomicina empiricamente. Cerca de uma semana depois, após melhora inicial, a paciente desenvolveu nova piora clínica. Prostração, febre, tosse seca e rash, desta vez associados a petéquias em membros inferiores e leucopenia (1590 leucócitos, sendo 650 neutrófilos) surgiram e, como já havia dez dias de curso de cefepime e vancomicina, foi iniciado novo esquema empírico para sepse hospitalar de origem desconhecida com meropenem e fluconazol. Glicocorticóide foi reinstituído como parte da abordagem de choque séptico e foi repetida a ecografia abdominal que não mostrou alterações evolutivas. Diante da evolução, decidiu-se pela terapia imunossupressora com doses elevadas de glicocorticóide, sem suspensão dos antibióticos, sendo seu desfecho favorável. Apenas alguns casos de choque distributivo foram descritos no contexto de DSA e este seria o primeiro relato de um paciente sem o diagnóstico estabelecido se apresentando com SRIS, choque e DMOS como manifestações iniciais da doença. Unitermos: Doença de Still do adulto, Choque, Síndrome da Resposta Inflamatória Sistêmica
