Síndrome de Klippel y Trénaunay

Abstract

Introducción: el síndrome de Klippel y Trénaunay es el resultado de un trastorno de desarrollo embrionario de los tejidos mesodérmicos que afectan la angiogénesis en diferentes etapas, posiblemente después de una lesión intrauterina, por lo que aparece con muy poca frecuencia en la adultez. Objetivo: describir los hallazgos clínicos, de laboratorio, de imágenes y la evolución de una adulta joven con síndrome de Klippel y Trénaunay. Presentación del caso: se trata de una mujer de 31 años de edad que acude al cuerpo de guardia por presentar sangramiento rectal y edema en miembro inferior izquierdo que abarca el muslo. Al examen físico se constata nevo vascular ubicado en la extremidad inferior izquierda y venas varicosas que refiere la paciente tener desde edades muy tempranas de su vida. Los exámenes de imágenes confirmaron el diagnóstico de un síndrome Klippel y Trénaunay. Recibió tratamiento según protocolo logrando mejoría clínica evidente. Conclusión: el adecuado diagnóstico de este síndrome permitió un seguimiento y tratamiento médico adecuados por el equipo multidisciplinario responsable logrando así una mejor calidad de vida del paciente.

Keywords

• malformaciones vasculares
• hiperostosis
• cromosomas /anomalías
• atención al paciente
• escleroterapia.