LINFOMA DE ZONA MARGINAL ESPLÊNICO EVOLUINDO COM ENTEROPATIA PERDEDORA DE PROTEÍNA: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: O linfoma de zona marginal representa aproximadamente 5-15% dos linfomas não hodgkin e existem três subtipos: extranodal, esplênico e nodal. O subtipo esplênico corresponde a aproximadamente 20% e além do baço pode envolver linfonodos, medula óssea, sangue periférico e estar associado a manifestações autoimunes. Existem poucos relatos na literatura sobre enteropatia perdedora de proteínas como complicação do linfoma de zona marginal. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente apresentando linfoma de zona marginal esplênico refratária a terapia de primeira linha que evoluiu com enteropatia perdedora de proteínas. Relato do caso: L.V.S, feminino, 48 anos com diagnóstico de linfoma de zona marginal esplênico em 2022, após investigação de esplenomegalia maciça com sintomas B. Ao diagnostico, possuía linfocitose maior que 20 mil, pico monoclonal IgM/ Kappa, imunofenotipagem de sangue periférico com 69% de linfócitos B clonais e biopsia de medula óssea hipercelular com infiltração por linfócitos CD20 positivos. Realizado tratamento quimioterápico com 6 ciclos de ciclofosfamida, vincristina e prednisona, evoluindo com melhora clínica porém mantendo esplenomegalia maçica e PET-TC pós tratamento mostrando doença ativa. Em dezembro de 2024, apresentou quadro de diarreia aguda sem características invasivas e tomografia computadorizada demonstrou sinais de colite. Recebeu antibioticoterapia empírica, sem melhora do quadro, evoluindo com diarreia crônica e desnutrição grave com necessidade de nutrição parenteral. Laboratorialmente, a paciente apresentava hipergamaglobulinemia IgM, porém sem outros sintomas de hiperviscosidade, descartadas síndromes infecciosas e causas obstrutivas. Investigação com endoscopia digestiva alta, colonoscopia, capsula endoscópica e linfangiografia demonstrou linfangiectasia extensa. Iniciado tratamento com ibrutinibe e rituximabe evoluindo com melhora total do quadro de diarreia, ganho ponderal e redução do baço e da IgM sérica. Discussão: A enteropatia perdedora de proteínas resulta em hipoproteinemia grave e suas consequências clínicas, podendo levar a desnutrição e perda de outros componentes séricos pelo trato gastrointestinal. Sua etiologia é variada podendo ser atribuída a doenças gastrointestinais ou as que cursam com obstrução linfática - linfangiectasias primárias ou secundárias, sendo estas últimas a principal causa obstrutiva. Mecanismos associados a enteropatia perdedora de proteína secundária a um linfoma de células B incluem síndrome de hiperviscosidade, compressão linfática por linfonodo abdominal, deposição epitelial ou atividade aberrante da paraproteína IgM, infiltração da mucosa por células do linfoma e síndrome paraneoplásica. No caso da paciente apresentada que evoluiu com desnutrição grave e necessidade de nutrição parenteral, sem outros sinais de hiperviscosidade, concluímos que as linfagiectasias provavelmente são manifestações paraneoplasicas do linfoma de zona marginal. A boa resposta ao tratamento da doença de base com imunoquimioterapia, resultando em remissão total do quadro apresentado corrobora a hipótese descrita.