SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON E NECRÓLISE EPIDéRMICA TÓXICA – CASUÍSTICA DE 10 ANOS

Abstract

A síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são dermatoses mucocutâneas pouco frequentes, potencialmente fatais, na grande maioria secundárias à administração de fármacos. O objectivo deste estudo retrospectivo foi a caracterização clínico-evolutiva dos doentes com SSJ e NET hospitalizados no Serviço de Dermatologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra, entre Junho de 2000 a Junho de 2010. Incluíram-se 38 doentes (27 mulheres e 11 homens), com idade média de 58,5 anos (±21,63 anos, intervalo: 14-88 anos); 26 com SSJ, 4 com síndrome de sobreposição SSJ-NET e 8 com NET. O envolvimento das mucosas oral, ocular e genital ocorreu em 35, 30 e 13 doentes, respectivamente, envolvendo mais que uma mucosa em 31 doentes. Foi identificado um fármaco como provável desencadeante em 81,6% dos casos: alopurinol em 36%, antibiótico em 23%, anticonvulsivante em 19% e anti-inflamatório não esteróide em 10%. A taxa de mortalidade foi de 8.3% para o SSJ e de 37.5% para a NET. Constatou-se uma associação positiva entre desfecho fatal e condição imunossupressora, presença de acidose metabólica e envolvimento da mucosa genital. O uso ponderado e racional de fármacos é de crucial importância, e em particular do alopurinol, o desencadeante provável mais frequente, em 29% do total de casos, e presente em 40% dos casos com prognóstico fatal. PALAVRAS-CHAVE – Síndrome de Stevens-Johnson; Necrólise Epidérmica Tóxica; Alopurinol; Reacções Cutâneas Adversas a Fármacos.