КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА «СЛИВОВОГО ЖИВОТА», ПОТРЕБОВАВШИЙ ТРАНСПЛАНТАЦИИ ПОЧКИ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ

Abstract

Введение. Синдром «сливового живота» (prune belly syndrome) представляет собой мультисистемное врожденное заболевание, клинически проявляющееся сочетанием гипоплазии мышц передней брюшной стенки, двустороннего крипторхизма и аномалий развития мочевыделительной системы различной степени тяжести. На основе представленного клинического случая приводится современный взгляд на этиопатогенез, критерии дифференциации пациентов по тяжести проявлений. Описание клинического случая. Диагноз был поставлен при первом обследовании мальчика в возрасте 7 месяцев. Было проведено этапное хирургическое лечение двустороннего рефлюксирующего уретерогидронефроза, орхиопексия. С 3 лет отмечено прогрессирующее нарушение функции почек, в возрасте 11 лет выполнена трансплантация почки от родственного донора (мать). Приведен катамнез пациента до 15-летнего возраста. Заключение. Прогноз для жизни и здоровья пациентов с синдромом «сливового живота» определяется главным образом степенью дисплазии почечной паренхимы. Междисциплинарный подход к лечению с участием урологов, нефрологов, хирургов, эндокринологов позволяет улучшить состояние уродинамики, достичь стойкой ремиссии в течении хронического обструктивного пиелонефрита, что необходимо для выполнения трансплантации почки в детском возрасте с хорошим результатом.

Keywords

• синдром «сливового живота»
• клинический случай
• дети
• мегацистис
• врожденные пороки развития мочевыделительной системы
• хроническая болезнь почек