LEVANTAMENTO DOS ÓBITOS DE ANEMIA APLÁSTICA NA INFÂNCIA NO HEMORIO: ESTUDO RETROSPECTIVO

Abstract

Introdução: A anemia aplástica na infância pode ter uma excelente evolução dependendo da terapêutica escolhida. O transplante alogênico é a primeira opção, mas, na ausência de doadores pode ser tentado o transplante de células tronco de cordão umbilical. A identificação de clones de HPN (hemoglobinúria paroxística noturna) pode ser o diagnóstico etiológico da aplasia medular; 40-53% de pacientes pediátricos portadores de anemia aplástica possuem clones menores de HPN. Isto pode trazer uma melhor resposta à terapia de imunossupressão, segundo Yoshida et al. A determinação da prevalência do estado de HPN tem um impacto no diagnóstico da anemia aplástica e na resposta da terapia imunosupressiva na infância. De acordo com Tutelman et al., o significado do tamanho do telômero dos leucócitos na anemia aplástica na infância ainda é desconhecido. Não existe uma relação clara entre células identificadas de HPN e o estado de resposta à terapia imunossupressora nas crianças, segundo Yoshida et al. Portanto, neste estudo faremos um levantamento dos óbitos ou da evolução das crianças com diagnóstico de anemia aplástica. Objetivo primário: Levantamento dos óbitos por anemia aplástica na infância no Hemorio no período de janeiro a junho de 2019. Metodologia: Levantamento de todos os prontuários na documentação médica com diagnóstico de anemia aplástica até o ano de 2019, na faixa etária de 1 a 18 anos. Os prontuários foram avaliados individualmente, verificando se houve em algum momento realização da citometria de fluxo para HPN e se obtiveram óbito. Resultados: Foram avaliados 33 prontuários no ano de 2019 (janeiro a junho de 2019) com diagnóstico de anemia aplástica na faixa etária de 1 a 18 anos: 7 pacientes realizaram transplante alogenêico de medula; 6 pacientes foram ao óbito; e 1 paciente abandonou o tratamento, 6 receberam alta após tratamento com imunoterapia supressiva, atualmente existem 13 pacientes com anemia aplástica em acompanhamento no Hemorio. Discussão: M Fouladi et al., da Divisão de Oncologia e Hematologia do Hospital da Criança no Departamento de Pediatria da Universidade de Toronto, avaliou 46 pacientes com menos de 18 anos, no período de janeiro de 1987 a abril de 1997: 20 pacientes receberam terapia imunossupressora (ciclosporina, globulina anti timócito); 11 conseguiram uma remissão total; 6 pacientes morreram por infecção ou complicações hemorrágicas; 36 pacientes foram transplantados, sendo que 24 atingiram a remissão completa, demonstrando que o transplante é a primeira linha de tratamento da AA severa nesta faixa etária. MJ Hossain et al. avaliaram, de 2004 a 2014, 1.140 crianças com diagnóstico de AA, apontando que alguns dados clínicos estão associados à alta mortalidade na AA, como pancitopenia grave e contagem de plaquetas menor que 50.000. Apesar de Kojima S. et al. descreverem uma alta incidência de GVHD em 29% dos pacientes que sobreviveram 2 anos após o transplante, o mais difícil no tratamento de anemia aplástica foi o grupo de pacientes que não respondeu à imunossupressão, com evolução de sangramentos e sepses, sendo o transplante a terapia salvadora. Em outro estudo, Holmqvist et al. demonstraram uma taxa de mortalidade alta nas crianças que foram submetidas ao transplante e que permaneceu elevada até 15 anos após o transplante, associada ao alto risco de desenvolver GVHD. Conclusão: A taxa de óbito na anemia aplástica na infância, no Hemorio, no período analisado, foi de 18,7%, um pouco superior que a do Hospital da Criança da Universidade de Toronto que foi de 13%.