Nervios corneales prominentes como manifestación inicial en el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2B

Abstract

Introducción: El síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2B (MEN2B) es una entidad particular dentro de los síndromes de neoplasias endocrinas por la presencia de las características sistémicas. Se caracteriza por neuromas palpebrales, labiales y linguales, carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma, nervios corneales prominentes, hábito marfanoide, escoliosis y pie cavo. El objetivo de este trabajo es presentar un caso clínico con neuromas palpebrales y nervios corneales prominentes como manifestación inicial en MEN2B. Caso clínico: Paciente femenina de 22 años, que acude por sensación de ardor ocular, lagrimeo y fotofobia bilateral. En la exploración oftalmológica se encontraron bordes palpebrales hiperplásicos con lesiones nodulares y nervios corneales prominentes. También presentaba hábito marfanoide, labios gruesos, múltiples nódulos linguales, bocio, escoliosis dorsolumbar y pie cavo. Se integra el diagnóstico de MEN2B y se refiere a centro de especialidades para manejo integral. Conclusiones: La identificación de las características oculares, tanto los nervios corneales como los neuromas palpebrales, puede ayudar a un diagnóstico temprano del síndrome MEN2B. El oftalmólogo debe identificar las características oftalmológicas de la enfermedad y diferenciarlas de otras afecciones como las distrofias corneales. Los nervios corneales prominentes consisten en numerosos axones desmielinizados y múltiples células de Schwann.

Keywords

• Nervios corneales prominentes
• Neuromas palpebrales
• MEN2B
• Neoplasia endocrina múltiple