Perfil histórico da imunopatogenia do pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem) Historical profile of the immunopathogenesis of endemic Pemphigus Foliaceus (Fogo selvagem)

Abstract

O fogo selvagem, ou pênfigo foliáceo endêmico, é doença órgão-específica, em que auto-anticorpos IgG, especialmente da subclasse IgG4, se dirigem contra ectodomínios da desmogleína 1, culminando no processo de acantólise. Influências genéticas e ambientais modulam essa resposta auto-imune específica; nota-se maior susceptibilidade ao pênfigo foliáceo endêmico nos indivíduos que apresentam uma determinada seqüência de alelos (LLEQRRAA) nas posições 67-74 da terceira região hipervariável do HLA-DRB1, e naqueles expostos a insetos hematófagos, em especial o Simulium nigrimanum. Uma possível explicação para o desencadeamento do processo auto-imune seria o mimetismo antigênico, iniciado por estímulos ambientais, nos indivíduos geneticamente predispostos.Fogo selvagem, or endemic pemphigus foliaceus, is an organ-specific disease, where IgG autoantibodies, especially from the IgG4 subclass are directed against the ectodomains of desmoglein 1, culminating in acantholysis. Genetic and environmental influences modulate this specific autoimmune response; individuals with a determined sequence of alleles (LLEQRRAA) in the positions 67-74 of the third hypervariable region of the HLA-DRB1, or those exposed to hematophagous insects, especially Simulium nigrimanum, are more susceptible to develop the disease. A possible explanation for the development of the autoimmune process would be antigenic mimicry, initiated by environmental stimuli in those genetically predisposed individuals.

Keywords

• Auto-imunidade
• Imunofluorescência
• Mapeamento de Epitopos
• Pênfigo
• Autoimmunity
• Fluorescent antibody technique
• Epitope Mapping
• Pemphigus