Myopathies versus amyotrophies spinales progressives chez l´enfant: aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs

Abstract

Les maladies neuromusculaires désignent un groupe hétérogène de pathologies qui se caractérisent par l´altération de l´un des composants de l´unité motrice. Si elles différent du point de vue de leur origine, l´expression clinique et l´évolution, ces maladies présentent pour point commun une perte progressive de la force musculaire qui retentit principalement sur les fonctions orthopédique, respiratoire et cardiaque. Notre travail représente une étude rétrospective descriptive sur une période de 5 ans à propos de 18 cas présentant des maladies neuromusculaires vues à la consultation de neuropediatrie à l´hôpital d´enfant de Rabat. L´âge moyen était de 6 ans. Le sexe ratio était de 1.5. L´âge moyen des premiers symptômes était de 3 ans et demi. Les premiers symptômes les plus fréquents étaient comme suit : troubles de la marche (44,44%), difficulté de monter les escaliers, courir, se relever (27,78%) et l´hypotonie (22,22%). Les explorations paracliniques étaient dominées par l´élévation de la créatine phosphokinase chez 10 patients. L´électromyogramme a révélé des anomalies chez 10 patients. L´étude moléculaire a été positive dans 13cas. L´évolution était marquée par les déformations orthopédiques chez la majorité de nos patients, la perte de marche dans 5 cas, les troubles cognitifs dans 6 cas, l´encombrement bronchique chronique dans 3 cas. Ces complications ont nécessité une prise en charge pluridisciplinaire avec prescription d´une kinésithérapie et un appareillage plus une surveillance régulière et rapproché pour améliorer le devenir et le confort de vie de ces enfants.

Keywords

• maladies neuromusculaires
• enfant
• déformations orthopédiques
• appareillage
• kinésithérapie