A rare cause of acute coronary syndromes in young adults – myeloproliferative neoplasms: A case series

Abstract

Introduction: Acute coronary syndromes (ACS) mostly occur in patients with traditional risk factors. Especially in young adults without major cardiovascular (CV) risk factors, one of the less common causes of ACS is myeloproliferative neoplasms (MPNs). Methods: We retrospectively collected data on 11 consecutive patients (nine men, two women, mean age 40.18±8.4 years) with a diagnosis of MPN who presented with ACS. The demographic characteristics of the study population, type of MPN, clinical manifestations, location of myocardial infarction (MI), coronary angiography findings, complete blood count and other related findings, and treatment strategy before and after diagnosis were analyzed. Results: Six patients were diagnosed with polycythemia vera, four with essential thrombocytosis and one with primary myelofibrosis. A JAK2 mutation was found in nine patients. Mean time to diagnosis of MPN was 2.81 years after presenting ACS and mean age at first MI was 32.9±6 years. Six patients had no major CV risk factors. Ten patients had anterior MI and one had inferior MI. After initiation of specific treatment for MPN, no recurrent thrombotic events were observed in a mean follow-up of 4±2.44 years. Conclusions: In young adults presenting with ACS, MPNs should be considered, especially in the absence of atherosclerotic coronary artery lesions. It is also important to pay attention to blood cell count abnormalities seen in intracoronary thrombotic events. Early diagnosis and treatment of MPNs is essential to prevent recurrence of thrombotic events and may reduce mortality and morbidity related to thrombotic complications. Resumo: Introdução: As síndromes coronárias agudas (SCA) ocorrem sobretudo em doentes com fatores de risco tradicionais. No caso particular dos adultos jovens sem fatores de risco cardiovasculares (CV) major, as neoplasias mieloproliferativas (NMP) são uma das causas raras de SCA. Métodos: Recolhemos dados retrospetivos de 11 doentes consecutivos com SCA (9 homens, 2 mulheres, de idade média de 40,18 ± 8,4) com o diagnóstico de NMP. Foram analisados os dados sobre as características demográficas da população do estudo, o tipo de NMP, as manifestações clínicas, a localização do enfarte do miocárdio (EM), os achados da angiografia coronária (AC), hemograma, outros achados relacionados, a estratégia de tratamento antes e após o diagnóstico. Resultados: Seis doentes foram diagnosticados com policitemia vera (PV), quatro doentes com trombocitemia essencial (TE) e um doente com mielofibrose primária (MFP). A mutação JAK-2 foi encontrada em nove doentes. Após apresentação da SCA, o tempo médio de diagnóstico da NMP foi de 2,81 anos. A idade média dos doentes foi de 32,9 ± 6 quando sofreram pela primeira vez um enfarte do miocárdio. Seis doentes não manifestaram fatores de risco CV major. Dez doentes tiveram EM anterior, um doente teve EM inferior. Após o início do tratamento específico da NMP, não foram observados eventos trombóticos recorrentes com um seguimento médio de 4 ± 2,44 anos. Conclusões: Nos adultos jovens com SCA, deve ser considerada a NMP, especialmente na ausência de lesões ateroscleróticas das artérias coronárias. É igualmente importante estar atento às anomalias no hemograma encontradas nos eventos trombóticos intracoronários. Um diagnóstico e um tratamento precoces da NMP são essenciais para prevenir a recidiva de eventos trombóticos e podem reduzir a mortalidade e a morbilidade relacionadas com complicações trombóticas. Keywords: Essential thrombocytosis, Acute coronary syndrome, Polycythemia vera, Young adults, Palavras-chave: Trombocitemia essencial, Síndrome coronária aguda, Policitemia vera, Adultos jovens