MIELOMA MULTIPLO COM TRANSFORMAÇÃO PARA LINFOMA PLASMABLÁSTICO: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia de células plasmocitárias, que acomete principalmente indivíduos com mais de 50 anos, tendo variada apresentação clínica e abordagem terapêutica. O linfoma plasmablástico (LPB) é um linfoma não Hodgkin de células B, raro e agressivo, correspondendo a menos de 2% dos linfomas, tendo íntima relação com o vírus HIV. Relato: Paciente do sexo feminino, 34 anos, portadora do Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV) há cerca de 10 anos, em uso de terapia antirretroviral, porém sem bom controle de doença, evolui com tumoração frontoparietal a direita, cujo anatomopatológico e IHQ sugeriu neoplasia de plasmócitos, sendo referenciada ao Hospital Ophir Loyola. Evidenciado, nos exames iniciais, os seguintes achados: Mielograma: ausência de plasmocitose; Eletroforese de proteínas séricas: Presença de múltiplas bandas monoclonais na região das gamaglobulinas, Pico monoclonal: 9,2 g/dL; Imunofixação de proteínas séricas: Presença de componentes monoclonais IgG/Kappa, IgG/ Lambda e cadeia leve Lambda; hemoglobina: 7,5 g/dL; ureia: 160; creatinina: 6,68; DHL 277; e beta-2-microglobulina: 50,84; tomografias de coluna vertebral demonstraram lesões líticas em colunas cervical e lombar. Desta forma, definido diagnóstico de MM IgG/Lambda ISS III. Iniciado protocolo VCD (velcade- ciclofosfamida-dexametasona) e ácido zoledrônico, tendo realizado apenas 4 ciclos, sendo mantida conduta conservadora quanto a disfunção renal. Nesse interim, evoluiu com surgimento de lesão expansiva em região cervical direita, medindo 7,3 x 4,8cm, com invasão de canal medular. Foi avaliada pela neurocirurgia que indicou descompressão medular, não realizada devido descompensação clínica importante da paciente, a saber: dor intensa em nova lesão cervical, perda de força em membro superior, hipoacusia ipsilateral, náuseas e vômitos incoercíveis, sendo então encaminhada a internação hospitalar, onde apresentou intercorrências infecciosas e piora de função renal. Submetida a biópsia em massa cervical, cuja imunohistoquimica revela linfoma de alto grau com morfologia plasmablástica, com co-expressão de CD138, MUM1 e restrição de cadeia Kappa, sendo apoiado diagnóstico de LPB transformado ou em transformação de MM. Foi prescrito protoloco VTD PACE e radioterapia, entretanto antes de iniciar o tratamento, paciente apresentou rebaixamento do nível de consciência e piora clínica, evoluindo a óbito. Discussão: O LPB é um desafio diagnóstico e terapêutico. Apesar de muito raro, tem intima relação com infecção pelo HIV e/ou imunodeprimidos, o que corrobora com o quadro da paciente descrita, tendo como fator de mau prognóstico baixas contagens de linfócitos T CD4, além de baixo tempo de sobrevida. Devido ambos se tratarem de neoplasias com morfologia plasmocitária, pode haver certa dificuldade no diagnóstico, sendo imprescindível o estudo imunohistoquimico para definição e início de tratamento. Conclusão: Devido a minoritária incidência entre as doenças oncohematológicas, o LPB não está entre as principais hipóteses diagnósticas. A literatura é escassa quanto a casos de transformação de MM em LPB, em contrapartida são descritas transformações em pacientes portadores de Leucemia Linfocitica Crônica e Linfoma Folicular.