FIBROXANTOMA ATÍPICO: REVISÃO CLÍNICO-PATOLÓGICA

Abstract

Introdução: O fibroxantoma atípico (FXA) é um tumor raro de histogénese indeterminada mais frequente em idosos nas áreas fotoexpostas da cabeça e pescoço. Trata-se de um tumor indiferenciado sendo o seu diagnóstico histológico de exclusão. Apesar de classicamente indolente, os casos descritos associados a metastização atribuem-lhe uma malignidade intermédia. Material e métodos: Foi objetivo deste estudo retrospetivo rever e caracterizar os casos de FXA diagnosticados no nosso serviço entre 2008 e 2014. Foram avaliadas variáveis demográficas, clínicas, dados histológicos, imunohistoquímicos, terapêutica cirúrgica e recidiva. Resultados: Foram diagnosticados 12 casos de FXA, 11 do sexo masculino e 1 do sexo feminino, o mais novo com 25 anos e os restantes com idade média de 76 anos. Apresentaram-se como nódulos/tumores com diâmetro médio de 1,9cm, todos localizados na cabeça. Histologicamente revelaram-se lesões bem delimitadas com grande atipia citológica e elastose solar frequente, todas classificadas na variante mista (células fusiformes e histiocitárias). Na imunohistoquímica verificou-se positividade para a vimentina e negatividade para as citoqueratinas e proteína S100 em todos os casos, sendo positivos o CD10 e CD99 na maioria dos casos. A terapêutica foi cirúrgica com excisão radical da lesão em 10 doentes, sendo a recidiva local de 10% num seguimento médio de 3 anos. Conclusões: Os resultados obtidos foram concordantes com outras séries da literatura. Dada a clínica inespecífica e tratando-se de um tumor histologicamente indiferenciado a imunohistoquímica é essencial, não existindo ainda marcadores suficientemente específicos. Apesar do bom prognóstico na maioria dos casos a vigilância destes doentes é recomendada.

Keywords

• Fibroxantoma atípico
• Fibrohistiocitoma maligno.