Revista Cubana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular (Jan 2000)
Síndrome de Brugada. Brugada syndrome.
Abstract
El síndrome de Brugada es una nueva entidad, caracterizada por un aparente bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST, tendencia a presentar arritmias ventriculares malignas (taquicardia ventricular polimórfica y/o fibrilación ventricular) y muerte súbita cardiaca (MSC). El patrón electrocardiográfico puede estar presente, ser intermitente u oculto (solo demostrable con test realizado con Flecainida, Procainamida o Ajmalina). La incidencia en países asiáticos es entre el 0,05 y 0,6 % de la población adulta. El evento arrítmico puede ocurrir en reposo, desencadenado por el stress o sin relación aparente con variaciones del sistema nervioso autónomo. La enfermedad se transmite genéticamente con un patrón autosómico dominante, con predominio en varones, detectándose hasta el momento 3 mutaciones que afectan en diversas vertientes el funcionamiento de los canales de sodio. En los casos que se han realizado estudios anatomopatológicos han resultado negativos. El diagnóstico se realiza en los pacientes con o sin síntomas mediante la detección del electrocardiograma patológico basalmente o con test farmacológico. La recurrencia o la posibilidad de un primer episodio sincopal o de MSC es del 30 % en los primeros 3 años de realizado el diagnóstico. El pronóstico es fatal si no se implanta un Desfibrilador Automático (DAI) tanto en los que han presentado síntomas como en los asintomáticos que tengan antecedentes familiares de MSC y/o que las arritmias sean inducibles en el laboratorio. Brugada syndrome is a new entity characterized by an apparent right bundle branch block, elevation of the ST segment, a trend toward malignant ventricular arrhytmias (polymorphic ventricular tachycardia and/or ventricular fibrillation) and cardiac sudden death (CSD). The electrocardiographic pattern may be present, intermittent or hidden (it may be only demonstrated by a test with Flecainidine, Procainamide or Ajmaline). The incidence in Asian countries is between 0.05 and 0.6% of the adult population. The arrhytmic event may occur at rest, be caused by stress or have no apparent association with variations of the autonomic nervous system. The disease is genetically transmitted with an autosomal dominant pattern and it prevails among men. 3 mutations affecting in different ways the functioning of the sodium channels have been detected up to now. Those cases in which anatomopathological studies have been conducted have proved to be negative. The diagnosis is made in patients with or without symptoms by the basal detection of pathological electrocardiography or by pharmacological test. The recurrence or the possibility of a first syncopal episode or of CSD is 30% during the first 3 years following the diagnosis. The prognosis is fatal if an automatic defibrillator is not implanted in those who have had symptoms and in the asymptomatic patients with family history of CSD and/or when the arrhytmias may be induced in the laboratory.
