Surgical palliation of univentricular heart disease in children with Down's syndrome: A systematic review

Abstract

الملخص: أهداف البحث: لا يتوفر حاليا بروتوكول قياسي لعلاج الأطفال المصابين بمتلازمة داون والبطين الوظيفي الأحادي. يحاول هذا الاستعراض تحديد نتائج المسار الجراحي التلطيفي للبطين الأحادي لدى أطفال متلازمة داون ذوي الخطورة العالية. طرق البحث: تم البحث في العديد من قواعد البيانات باستخدام شروط شبكة الموضوعات الطبية ''مرض القلب الخلقي''، و''عيب الحاجز الأذيني البطيني''، و''عيب الحاجز الأذيني البطيني المتوازن ''، و'' عيب الحاجز الأذيني البطيني غير المتوازن''، و''متلازمة داون''، و''إصلاح البطين الأحادي''، و''طريقة جلين ثنائية الاتجاه'' و'' طريقة فونتان''. واستخدمت خوارزمية منظمة لاختيار الدراسات لتحليل أعمق. النتائج: لا يوجد اتفاق عالمي حول النهج الجراحي لمتلازمة داون مع عيب الحاجز الأذيني البطيني غير المتوازن. ولا ينصح معظم جراحي قلب الأطفال بالإجراء الكامل لطريقة فونتان، وبدلا عنها يفضلون تحويلة جلين (الوصل الأعلى للتجويف الرئوي). الاستنتاجات: التقييم الدقيق لملائمة جراحة فونتان مثل عدم وجود ارتفاع في المقاومة الوعائية الرئوية، ووظيفة وتركيب الشريان الرئوي للبطين المهيمن يعتبر إلزاميا. والإجراء الجراحي على مراحل الذي ينتهي بإصلاح كامل بطريقة فونتان يوفر نتائج مقبولة متوسطة الأجل. Abstract: Objectives: No standard protocol is available for the management of children with Down's syndrome (DS) and a functional single ventricle. This review attempts to determine the outcomes of the single ventricular surgical palliation pathway in high-risk children with DS. Methods: Several databases were searched using the following MeSH terms: ‘Congenital heart disease’, ‘Atrioventricular septal defect’, ‘Balanced AVSD’, ‘Unbalanced AVSD’, ‘Down's syndrome’, ‘Univentricular repair’, ‘bidirectional Glenn procedure’, and ‘Fontan procedure’. A structured algorithm was used for the selection of studies for an in-depth analysis. Results: There was no universal agreement on the best surgical approach for unbalanced atrioventricular septal defect in DS. The majority of paediatric cardiac surgeons did not recommend the complete Fontan procedure; conversely, the use of a Glenn shunt (superior cavopulmonary connection) was preferred. Conclusions: Careful assessment of the suitability for Fontan surgery, including the absence of elevated pulmonary vascular resistance, pulmonary arterial anatomy, and function of the dominant ventricle, is mandatory. A staged surgical procedure ending with complete Fontan repair provides acceptable medium-term results. الكلمات المفتاحية: عيب خلقي في القلب, عيب الحاجز الأذيني البطيني, عيب الحاجز الأذيني البطيني المتوازن, عيب الحاجز الأذيني البطيني غير المتوازن, متلازمة داون, إصلاح البطين الأحادي, Keywords: Atrioventricular septal defect, Balanced AVSD, Congenital heart disease, Down's syndrome, Unbalanced AVSD, Univentricular repair