Neurología (Oct 2021)
Enfermedad moyamoya en México. Experiencia institucional
Abstract
Resumen: Introducción: La enfermedad moyamoya (EM) es una arteriopatía oclusiva y progresiva de la circulación cerebral anterior que puede producir eventos isquémicos o hemorrágicos. El objetivo terapéutico es la prevención de nuevos eventos a través de tratamiento médico o cirugía de revascularización. Métodos: Se estudió a 17 pacientes con EM y síndrome de moyamoya, atendidos de enero de 1989 a diciembre del 2016. Trece pacientes tenían EM definitiva (76%), un paciente EM unilateral (5,2%) y 3 pacientes síndrome de moyamoya (18%). Once pertenecían al sexo femenino y 6 al masculino. Su forma de presentación fue hemorragia intraparenquimatosa (35,2%), isquemia cerebral (29,4%), hemorragia subaracnoidea (17,6%), crisis convulsivas (11,7%) y un paciente empezó con cefalea sin hemorragia. Resultados: En 10 pacientes se realizó una cirugía de revascularización (58,8%) y 7 se manejaron médicamente (41,2%). La valoración neurológica, empleando la escala modificada de Rankin al ingreso y en su última consulta, mostró una diferencia significativa (p < 0,04) a favor del grupo quirúrgico. Ningún paciente del grupo quirúrgico presentó nuevos eventos vasculares, mientras que 2 pacientes del grupo médico desarrollaron uno nuevo (uno isquémico y otro hemorrágico). En nuestro estudio no hubo una diferencia significativa entre los métodos de revascularización, pero sí en comparación con los pacientes que se trataron médicamente (p < 0,05). Conclusiones: Si bien nuestra población muestra diferencias con otras series reportadas fuera de Asia, esta es la serie reportada más numerosa para una población hispana. Nuestros resultados indican que los procedimientos de revascularización son útiles para prevenir nuevos eventos vasculares isquémicos o hemorrágicos. Abstract: Introduction: Moyamoya disease (MD) is a progressive, occlusive disease of the arteries of the anterior cerebral circulation that may cause ischaemia or haemorrhage. Patient management aims to prevent new cerebrovascular events through surgical revascularisation and/or pharmacological treatment. Methods: We studied a series of 17 patients with MD (n = 14) or moyamoya syndrome (n = 3), who were evaluated between January 1989 and December 2016; 11 patients were women and 6 were men. Thirteen patients had definitive MD (76%), one had unilateral MD (5.2%), and 3 had moyamoya syndrome (18%). The condition manifested as intraparenchymal haemorrhage (in 35.2% of patients), brain ischaemia (29.4%), subarachnoid haemorrhage (17.6%), seizures (11.7%), and headache with no associated haemorrhage (one patient). Results: Ten patients (58.8%) underwent revascularisation and 7 (41.2%) received pharmacological treatment. All patients were evaluated with the modified Rankin Scale (mRs) at admission and at the last consultation; mRs scores were significantly lower in the group undergoing surgery (P < .04). During follow-up, none of the patients undergoing revascularisation experienced recurrences, whereas 2 patients receiving pharmacological treatment did experience a new vascular event (one ischaemic and one haemorrhagic) (P < .05). No significant differences were observed between the treatment outcomes of different revascularisation techniques. Conclusions: Although our population has different demographic characteristics from those of other non-Asian populations, ours is the largest published series of Hispanic individuals with MD. Our results support the use of revascularisation procedures to improve these patients’ neurological status and to prevent new cerebrovascular events.
