Sakarya Tıp Dergisi (Dec 2018)
Melkersson-Rosenthal Sendromu Klinik ve Etiyolojik Özellikleri: 3 Olgu Sunumu
Abstract
Melkersson-Rosenthal sendromu (MRS); tekrarlayan periferik fasiyal paralizi, asimetrik fasiyal ödem ve fissürlü dil (lingua plicata) ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Bu triad hastaların %25’inde görülür. Etiyoloji net olmamakla birlikte otoimmün lenfositik tablo ön plandadır. 20-40 yaş arasında 3 hasta kadın hasta, tekrarlayan fasiyal paralizi yakınması ile başvurdu. Fissürlü dil ve orofasiyal ödem saptandı. Ailede benzer bulgular yoktu. Vaskülitik, enfektif, metabolik, granülomatoz, paraneoplastik ve santral sinir sistemi hastalıklarına ait tüm tetkikler normaldi. Oral kortikosteroid tedavi ile şikayetlerde azalma oldu. Hastalarının hepsinin ilkbahar aylarında periferik fasiyal paralizi atakları geçirmesi dikkati çekti. Bu durum alerjik etkenlerin etiyoloji ile ilişkilendirilebileceğini düşündürmüştür. MRS’nun insidansı % 0,08’dir. Olgular genellikle monosemptomatiktir. Otozomal dominant geçebilse de kanıtlar yetersizdir.
Keywords