Atrophie multi-systématisée: à propos d’un cas et revue de la littérature

Abstract

L'atrophie multisystématisée (AMS) est une affection neurodégénérative de l'adulte, d'évolution progressive et de pronostic sévère, affectant les voies pyramidales, extrapyramidales, cérébelleuses ainsi que le système nerveux autonome. Les critères diagnostiques sont essentiellement cliniques permettant le diagnostic d'AMS avec deux degrés de certitude: « possible » et « probable »; le caractère certain étant apporté par l'examen anatomopathologique. L´imagerie en particulier, l'IRM cérébrale peut montrer une atrophie putaminale, pontique et des pédoncules cérébelleux moyens. Nous rapportons le cas d´une femme, âgée de 56 ans, atteinte d´AMS dont l´évolution fut marquée par l´installation progressive d´un syndrome démentiel sévère. L´examen neuro-pathologique confirma le diagnostic d´AMS et révéla la présence de marqueurs histologiques de maladie d´Alzheimer. Cette association nosologique est extrêmement rare dans la littérature. Cette observation confirme que la survenue d´une démence sévère au cours de l´évolution d´une AMS doit faire rechercher une cause associée et souligne l´utilité d´une vérification anatomique en cas d´atypie clinique. L´intérêt de notre travail réside dans la rareté de la pathologie.

Keywords

• atrophie multi-systématisée
• imagerie