Особливості фемінізуючої хірургічної корекції в дітей з розладами статевого розвитку

Abstract

Мета – проаналізувати власні результати хірургічного лікування тяжких форм розладів статевого розвитку (РСР) у дітей після операцій фемінізуючого типу; визначити практичні протокольні показання з вибору напряму хірургічної корекції. Матеріали та методи. Упродовж останніх 5 років до урологів Львівської обласної дитячої клінічної лікарні «ОХМАТДИТ» по медичну допомогу звернулися батьки 12 дітей з РСР, ознаками гермафродитизму (двостатевості). Після комплексного обстеження діагностовано: адреногенітальний синдром – у 5 дівчаток, яких скеровано для подальшого лікування до дитячих медичних центрів м. Києва; справжній гермафродитизм – в 1 дитини; синдром змішаної дисгенезії гонад (СЗДГ) – у 3 дітей; жіночий псевдогермафродитизм (без встановлення ґенезу) – в 1 дитини; неповну форму тестикулярної фемінізації, синдром Морріса (чоловічий псевдогермафродитизм) – у 2 дітей. У зв’язку з вираженою маскулінізацією зовнішніх геніталій 2 дітям із СЗДГ та 1 дівчинці з псевдогермафродитизмом виконано хірургічну корекцію фемінізуючого типу, зокрема, реконструкцію генітальної зони, мобілізацію та резекцію стінок урогенітального синусу, резекцію печеристих тіл статевого органа (дітям з СЗДГ) з формуванням і транслокацією клітора, вульвопластику з лабіопластикою малих і великих статевих губ, кольпопластику. Діти з синдромом Морріса готуються до корекції за «жіночим» типом. Результати. Кожна дитина мала персональний план обстеження. Верифікація стану дитини тривала від декількох тижнів до 2–3 міс. У дітей, яким провели фемінізуючі операції, не було чоловічих структур і виявлялися відносно добре розвинуті жіночі. Виконувалася більш «природна», менш травматична корекція для кожного конкретного випадку. В усіх прооперованих дітей піхва відкривалася в урогенітальний синус дистальніше зовнішнього сфінктера уретри, тому виконувати пластику передньої стінки піхви не було потреби (формувалися задня та бокові стінки). З усіх дітей, які перебували на лікуванні в зазначеній клініці, у двох останніх стать юридично переоформлена на протилежну. Висновки. Народження дитини з тяжкою формою РСР є надзвичайно серйозною проблемою для батьків, медиків, психологів і соціальних працівників. Порушення статевої диференціації дитини потребує розширеного комплексного обстеження. Діти з тяжкими формами гіпоспадії підлягають обов’язковому генетичному обстеженню. Дані статистики та власний досвід вказують на вищу частоту хірургічної корекції за «жіночим» типом у таких випадках. Під час корекції фемінізуючого типу найскладнішим етапом у технічному розумінні є резекція печеристих тіл статевого органа з кліторопластикою і транслокацією клітора, а найвідповідальнішим етапом у функціональному відношенні є кольпопластика. Хірургічне втручання не є завершальним етапом лікування таких пацієнтів. Діти з інтерсексуальними станами в подальшому потребують постійного динамічного спостереження лікарів гінекологів, урологів, онкологів, ендокринологів, психологів з відповідною корекцією терапії. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Keywords

• розлади статевого розвитку
• гермафродитизм
• фемінізуюча корекція