Piebaldisme: une génodermatose rare

Abstract

Le piebaldisme est une génodermatose rare de transmission autosomique dominante. Il est du à l'absence congénitale des mélanocytes aux zones touchées. Nous en rapportant un cas. Une fille de 5 ans; avec notion de consanguinité et cas similaire chez la mère; a présenté dès la naissance des lésions achromiques des jambes d'évolution stable. L'examen a objectivé des nappes achromiques des jambes avec ilots de pigmentation et poliose (A); sans accentuation du contraste à la lumière de Wood et multiples tâches café au lait au niveau du tronc et cuisses (B). Le diagnostic de piebaldisme a été posé. Le piebaldisme est une génodermatose rare. Son incidence est estimée à moins de 1/20000 naissance. Il est caractérisé par l'absence congénitale de mélanocytes aux zones touchées par mutation du gène c-kit et se manifeste par des macules achromiques symétriques dès la naissance d'évolution stable et persistante. Une mèche de cheveux blanche au niveau frontal pourrait se voire dans 80% des cas. Le diagnostic différentiel se fait avec le vitiligo; l'albinisme et le syndrome de Waardenburg. Des associations ont été décrites avec la neurofibromatose de type I. Cependant; des tâches café au lait isolées peuvent être observé; comme le cas de notre patiente. Le traitement est basé sur la greffe de peau mince. Le piebaldisme est une génodermatose rare. A travers cette observation; on discute ses aspects cliniques et ses diagnostics différentiels.

Keywords

• piebaldisme
• génodermatose
• c-kit
• macules achromiques