LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B EM PACIENTE COM HISTÓRICO DE PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA – RELATO DE CASO

Abstract

Objetivo: Relatar caso de paciente com diagnóstico de Linfoma Difuso de Grandes Células B (LDGCB) com histórico de Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT). Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 44 anos, com diagnóstico de PTT em 2016. Realizou diversos tratamentos, sendo eles: plasmaférese (total de 37 sessões, primeira em 01/12/2016 e última em 13/01/2017), vincristina, N-acetilcisteína, prednisona (término em fevereiro de 2017) e Rituximabe (total de 4 aplicações de 100 mg, última em 19/01/2017). Em remissão desde 15/01/2017 e mantendo consultas anuais no Hemocentro/Unicamp. Em maio de 2024, relatou surgimento de linfonodomegalias em região cervical e inguinal, associado a dor torácica aos esforços e disfagia. Realizou tomografias de tórax e abdome, que identificaram adenomegalias mediastinais, inguinais, em cadeias ilíacas, além de massa mal delimitada em cabeça de pâncreas. Evoluiu com perda ponderal de 15 kg, edema facial (tratado como reação alérgica), estridor laríngeo e tosse seca. Nova tomografia confirmou compressão traqueal por linfonodos mediastinais. Biópsia de linfonodo inguinal esquerdo compatível com Linfoma Não Hodgkin Difuso de Grandes células B (CD20 positivo difuso, CD3 positivo em linfócitos pequenos, Bcl6 positivo focal em menos de 30% das células, MUM1 positivo em parte da neoplasia, Bcl2 positivo difuso na neoplasia, Ki67 positivo em cerca de 90% da neoplasia). Foi internada em 22/07/2024 para início de tratamento. Estadiamento IVB (PET/CT), com CNS-IPI de 2 pontos. LCR e RNM do crânio sem sinais de linfoma em SNC. Iniciou esquema quimioterápico com protocolo RCHOP em 24/07, sem intercorrências. Recebeu alta hospitalar em 31/07/2024, já com resolução do estridor laríngeo e da tosse. Atualmente, segue em tratamento quimioterápico de forma ambulatorial e sem recidiva do quadro de PTT até o momento. Discussão: PTT é uma microangiopatia trombótica causada pela redução da atividade da protease responsável pela clivagem do Fator de Von Willebrand, a ADAMTS 13. Classicamente a PTT tem sua etiologia dividida entre autoimune e congênita, sendo a primeira a mais comum. Pode ser associada com doenças autoimunes, mas existem poucos registros na literatura sobre associações com neoplasias. Eventos autoimunes são relatados em casos de neoplasias linfoproliferativas, especialmente leucemia linfocítica crônica (LLC). As principais manifestações hematológicas imunomediadas destas doenças são anemia hemolítica autoimune (AHAI) e purpura trombocitopenica imune (PTI). O LDGCB é a neoplasia linfoide mais comum em adultos e consiste em um grupo heterogêneo de doenças com prognóstico distinto. Histologicamente, é composto por células com elevado índice mitótico, núcleos pelo menos duas vezes maiores que um linfócito pequeno e padrão difuso de infiltração. Pode ocorrer como uma transformação de outras neoplasias B menos agressivas, como linfoma folicular e LLC. A imunossupressão já foi relacionada ao surgimento desta neoplasia, sobretudo quando relacionada à infecção pelo vírus Epstein Barr, por exemplo em pacientes com linfoma pós transplante de órgãos e necessidade de imunossupressão contínua. No caso apresentado houve diversas terapias imunossupressoras para o tratamento da PTT. Conclusão: Não há citação de relação direta entre PTT e LDGCB na literatura. O uso de tratamentos prévios causadores de imunossupressão poderia justificar o surgimento do LDGCB, oito anos após a primeira doença hematológica ser diagnosticada.