SÍNDROME DE POEMS: RELATO DE CASO

Abstract

Objetivos: O presente estudo tem por objetivo relatar caso de Síndrome de POEMS associada a doença de Castleman. Relato de caso: Paciente masculino de 67 anos, tabagista, com diagnóstico recente de diabetes, procurou atendimento no Hospital de Clínicas de Porto Alegre devido quadro de perda de força e parestesia progressiva em membros inferiores há 6 meses, além de perda de peso, aproximadamente 10 kg nesse período. Ao exame físico paciente apresentava hipertricose, hipoestesia e redução da força simétrica em membros inferiores, além de Roomberg positivo. Realizado TC tórax e abdome para início da investigação, sendo averiguado lesões ósseas mistas (osteolíticas e osteoblásticas) difusas, além de linfadenomegalia axilar, sugerindo doença neoplasica metastática. Optado por biopsia de linfonodo com AP e IHQ compatível com doença de Castleman variante mista. Devido quadro neurológico periferico importante, endocrinopatia recente e Doença de Castelman iniciamos investigação para síndrome de POEMS, fechando diangóstico após eletroforese de proteinas confirmando pico monoclonal em gama. Paciente foi então encaminhado para iniciar tratamento. Discussão: A síndrome POEMS é uma síndrome paraneoplásica rara devido a um distúrbio subjacente de células plasmáticas. O acrônimo se refere a várias, mas não todas, as características da síndrome: polirradiculoneuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas. A patogênese da síndrome não é bem compreendida. Porém, a produção aumentada de citoquinas tais como IL-1;b, IL-6, TNF-a e VEGF parece exercer um papel importante na patogênese da doença. O diagnóstico é feito com base em uma combinação de características clínicas e laboratoriais, e é estabelecido por meio da presença de dois critérios mandatórios, um critério maior, e um menor. Os critérios mandatórios consistem em polineuropatia e alterações das células plasmáticas clonais, os critérios maiores incluem lesões ósseas escleróticas, VEGF elevado e presença de doença de Castleman. Os critérios menores são organomegalia, endocrinopatia, alterações da pele, papiledema, sobrecarga de volume extravascular e trombocitose. Distinguir a síndrome POEMS de um MGUS, smoldering mieloma (SMM), mieloma ou plasmocitoma solitário é importante porque o tratamento, cuidados de suporte e as toxicidades relacionadas ao tratamento esperadas são bastante diferentes. O curso da síndrome POEMS é geralmente crônico, desde que os pacientes sejam tratados, com sobrevida geral em 10 anos de aproximadamente 79%. Não existe um tratamento padrão e nenhum ensaio clínico randomizado controlado de tratamento existe na literatura disponível. Em geral, o modo de terapia é baseado no fato de o paciente ter lesões ósseas escleróticas limitadas ou disseminadas. A radioterapia é empregada para aqueles com doença limitada (uma a três lesões ósseas isoladas), enquanto a terapia semelhante à usada para mieloma múltiplo é recomendada para aqueles com lesões ósseas disseminadas. Conclusão: A partir das manifestações clínicas, suspeitou-se que o paciente do caso acima possui Síndrome de POEMS possibilitando prosseguimento investigativo e assim confirmando o diagnóstico. De tal forma, consolida-se a importância da suspeição de envolvimento neurológico e da doença de Castleman na síndrome de POEMS, realizando assim o diagnóstico precoce e possibilitando o início da terapêutica específica, visando a redução da morbimortalidade da doença e melhora sintomática.