Pediatric Endocrinology, Diabetes and Metabolism (Mar 2012)
Ocena wpływu leczenia pacjentów z wrodzonym przerostem nadnerczy na masę kostną określoną badaniem densytometrycznym
Abstract
Wprowadzenie: Stosowane w leczeniu wrodzonego przerostu nadnerczy (wpn) dawki substytucyjne glikokortykosteroidów (GKS) są większe niż fizjologiczne wydzielanie hydrokortyzonu u ludzi zdrowych. Optymalna dawka powinna zapewnić wyrównanie metaboliczne choroby i nie doprowadzić do powikłań steroidoterapii. Cel pracy: 1. Ocena wpływu leczenia wpn na masę kostną, określoną badaniem densytometrycznym. 2. Ocena zastosowania profili steroidowych w przewidywaniu ryzyka zaburzeń mineralizacji kośćca u chorych z wpn. Materiał i metody: Badano 28 chorych z wpn w wieku od 2,7 do 27 lat, leczonych GKS. Ustalono współczynnik terapeutyczny (WT) i współczynnik steroidowy (WS), które odnoszą się do stosowanych dawek hydrokortyzonu, ocenianych w oparciu o profil steroidowy w moczu, wykonywany metodą chromatografii gazowej z detektorem masowym (GC/MS). Wykonano badanie densytometryczne (DXA) odcinka lędźwiowego (L1-L4) kręgosłupa, oceniono gęstość mineralną kośćca (BMD) [g/cm2]. Wartości BMD interpretowano jako wskaźnik Z-score. Wyniki: BMD, wyrażona w Z-score, oceniana według wieku kostnego, była istotnie mniejsza (p <0,01) od BMD wyrażonej w Z-score, odniesionej do wieku kalendarzowego. Im większa była skuteczność leczenia hormonalnego (mniejsza wartość WS lub większa wartość WT), tym większe było obniżenie gęstości mineralnej kości w odniesieniu do wieku kalendarzowego. Wnioski: 1. Większa skuteczność leczenia hormonalnego wiąże się z większymi niedoborami gęstości mineralnej kości w odniesieniu do wieku kalendarzowego chorych z wpn. 2. Ocena profili steroidowych, stanowiących jedną z metod oceny wyrównania metabolicznego choroby, wyrażona przez współczynniki WS i WT, pozwala na praktyczne ich zastosowanie w przewidywaniu ryzyka wystąpienia zaburzeń mineralizacji kośćca u chorych z wpn.