SÉRIE DE CASOS DE PACIENTES COM NEOPLASIA PLASMABLÁSTICA: DIAGNÓSTICO RARO, AGRESSIVO E DESAFIADOR

Abstract

Introdução: Neoplasias plasmablásticas (NPB) são doenças raras e desafiadoras, tanto pela dificuldade diagnóstica quanto pela escassez de recursos terapêuticos eficazes. Dentre os principais diagnósticos diferenciais estão mieloma plasmablástico, plasmocitoma plasmablástico e linfoma plasmablástico (LPB), com grande sobreposição de características morfológicas e imuno-histoquímicas entre estas entidades. Objetivo: Descrever diagnóstico desafiador de 6 pacientes com NPB a as estratégias terapêuticas utilizadas. Descrição dos casos: Dos 6 pacientes, 3 foram diagnosticados com LPB, 2 com mieloma PB e 1 com plasmocitoma PB. Apenas um dos casos ocorreu em pessoa mais jovem, de 45 anos, os demais tinham acima de 72 anos, o que é compatível com os dados de literatura, uma vez que NPB estão relacionadas com imunossupressão ou com imunosenescência. Nenhum paciente tinha sorologia para HIV positiva. A diferenciação de LPB pode ser decorrente de um linfoma transformado, como foi o caso de um dos pacientes do sexo masculino de 74 anos que tinha diagnóstico prévio de leucemia linfocítica crônica. Foi iniciado tratamento com R miniCHOP (Rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) e Ibrutinib, porém ele morreu 13 dias após por sepse. Nos outros dois pacientes, o linfoma já erá PB desde o início. Um dos pacientes era homem de 76 anos com obstrução nasal, sendo tratado com V-DA-EPOCH (Bortezomib, Etoposídeo, Prednisona, Vincristina, Ciclofosfamida, Doxorrubicina) por 6 ciclos, associado a 4 quimioterapias intratecais (QT IT), com remissão de doença. A outra paciente com LPB era mulher, de 79 anos, que se apresentou com linfonodomegalia inguinal e perda ponderal. Realizou 2 ciclos de V-CHOP e QT IT, porém PET interim veio Deauville 5, sendo optado por trocar tratamento para Bortezomib, Daratumumab e Dexametasona. Uma das pacientes com mieloma PB, com mais de 95% de plasmócitos na medula óssea, teve quadro clínico inicial de linfonodomegalias em tórax associada à dispneia e sudorese noturna, apresentação que seria mais esperada para linfoma. Esta paciente recebeu V – Da – EPOCH. Também tivemos o cenário de idosa de 75 com massa em retroperitôneo, que não fechava critérios para LPB nem para mieloma PB, cujo diagnóstico final foi plasmocitoma PB. Iniciado tratamento com radioterapia e prednisona na dose de 1 mg/kg, sem resposta, seguido de esquema com Bortezomib, Ciclofosmida e Dexametasona, ao qual também houve refratariedade. Trocado para Daratumumab, Bortezomib, Melfalano, Prednisona (Dara-VMP) associado a talidomida, sendo suspenso após 3 ciclos novamente por falta de resposta. Diferenciar linfoma de mieloma PB pode ser desafiador. Os LPB geralmente causam linfonodomegalias, tem relação com infecção por Epstein Bar e na imunohistoquímica expressam MUM1. Conclusão: Nosso atual entendimento acerca de NPB baseia-se em relatos de caso. Descrevemos aqui desafios diagnósticos e terapêuticos em pacientes com neoplasias raras e agressivas. Como esses tumores expressam CD38 e CD138, optamos por associar drogas comumente utilizadas para mieloma, como Bortezomib e Daratumumab. Maior aprofundamento no estudo e pesquisa desta patologia é necessário e, consequentemente desenvolvimento de novas linhas de tratamento que proporcionem melhores desfechos.Palavras-chave: Plasmocitoma; Linfoma Plasmablástico; Mieloma Plasmablástico; Tratamento; Prognóstico.