Haematologica (Sep 2012)
Classification of and risk factors for hematologic complications in a French national cohort of 102 patients with Shwachman-Diamond syndrome
- Jean Donadieu,
- Odile Fenneteau,
- Blandine Beaupain,
- Sandrine Beaufils,
- Florence Bellanger,
- Nizar Mahlaoui,
- Anne Lambilliotte,
- Nathalie Aladjidi,
- Yves Bertrand,
- Valérie Mialou,
- Christine Perot,
- Gérard Michel,
- Fanny Fouyssac,
- Catherine Paillard,
- Virginie Gandemer,
- Patrick Boutard,
- Jacques Schmitz,
- Alain Morali,
- Thierry Leblanc,
- Christine Bellanné-Chantelot,
- the associated investigators of the French Severe Chronic Neutropenia Registry*
Affiliations
- Jean Donadieu
- 1AP-HP Registre Français des Neutropénies Congénitales, Hôpital Trousseau, Service d’Hémato-oncologie Pédiatrique, APHP, Paris, France
- Odile Fenneteau
- 2AP-HP, Hôpital R. Debré Laboratoire d’Hématologie, Paris
- Blandine Beaupain
- 1AP-HP Registre Français des Neutropénies Congénitales, Hôpital Trousseau, Service d’Hémato-oncologie Pédiatrique, APHP, Paris, France
- Sandrine Beaufils
- 3AP-HP, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Département de Génétique, Université Pierre et Marie Curie, Paris
- Florence Bellanger
- 3AP-HP, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Département de Génétique, Université Pierre et Marie Curie, Paris
- Nizar Mahlaoui
- 4AP-HP, Hôpital Necker Enfants Malades, Unité d’Immuno-hématologie Pédiatrique, Paris
- Anne Lambilliotte
- 5CHU Lille, Hôpital Jeanne de Flandre, Hémato-oncologie Pédiatrique, Lille
- Nathalie Aladjidi
- 6CHU Bordeaux, Service d’Hémato-oncologie Pédiatrique, Bordeaux
- Yves Bertrand
- 7CHU Lyon, Institut d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique, Service de Pédiatrie, Lyon
- Valérie Mialou
- 7CHU Lyon, Institut d’Hématologie et Oncologie Pédiatrique, Service de Pédiatrie, Lyon
- Christine Perot
- 8AP-HP, Hôpital Saint-Antoine, Laboratoire de Cytogénétique, Paris
- Gérard Michel
- 9CHU Marseille, Hopital La Timone, Service d’Hémato-oncologie Pédiatrique APHM, Marseille
- Fanny Fouyssac
- 10CHU Nancy, Hôpital de Brabois, Hémato-oncologie Pédiatrique, Nancy
- Catherine Paillard
- 11CHU Clermont Ferrand, Service d’Hémato-oncologie Pédiatrique, Clermont Ferrand
- Virginie Gandemer
- 12CHU Rennes, Hôpital Sud Service d’Hémato-oncologie Pédiatrique, Rennes
- Patrick Boutard
- 13CHU Caen, Service d’Hémato-oncologie Pédiatrique, Caen
- Jacques Schmitz
- 14AP-HP, Hôpital Necker Enfant Malades, Service de Gastro-entérologie Pédiatrique, Paris
- Alain Morali
- 15CHU Nancy, Hôpital de Brabois, Gastro-entérologie Pédiatrique, Nancy
- Thierry Leblanc
- 16AP-HP Hôpital R Debré, Service d’Hématologie Pédiatrique, Paris, France
- Christine Bellanné-Chantelot
- 3AP-HP, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Département de Génétique, Université Pierre et Marie Curie, Paris
- the associated investigators of the French Severe Chronic Neutropenia Registry*
- DOI
- https://doi.org/10.3324/haematol.2011.057489
- Journal volume & issue
-
Vol. 97,
no. 9
Abstract
Background Patients with the Shwachman-Diamond syndrome often develop hematologic complications. No risk factors for these complications have so far been identified. The aim of this study was to classify the hematologic complications occurring in patients with Shwachman-Diamond syndrome and to investigate the risk factors for these complications.Design and Methods One hundred and two patients with Shwachman-Diamond syndrome, with a median follow-up of 11.6 years, were studied. Major hematologic complications were considered in the case of definitive severe cytopenia (i.e. anemia
