Maladie de Rosaï-Dorfman a presentation cutanee tumorale [Rosaï-Dorfman disease with tumoral skin lesions]

Abstract

Rosai-Dorfmann disease manifests on the skin commonly as papules, nodules or rarely as infiltrated plaques. Authors report the case of a 27 year-old-man, presenting diffuse, budding and pediculated tumoral skin lesions associated with superficial and deep lymphadenaopathies and fever. The histopathological examination showed caracteristic features of emperipolesis. The Rosaï-Dorfman disease is remarkable in our case by its tumoral and profus presentation, as well as its pseudo-xanthomatous aspect. RÉSUMÉ Les lésions cutanées de la maladie de Rosai-Dorfman sont le plus souvent à type de papules, nodules ou plus rarement de plaques infiltrées. Les auteurs rapportent l’observation d’un homme de 27 ans, présentant des lésions tumorales cutanées bourgeonnantes, pédiculées, diffuses, associées à des polyadénopathies superficielles et profondes fébriles, avec des images caractéristiques d’empéripolèse à l’histologie. La maladie de Rosaï-Dorfman est remarquable dans notre observation par sa présentation cutanée tumorale et profuse, ainsi que l’aspect pseudo-xanthomateux.

Keywords

• Rosai-Dorfman disease
• Emperipolesis
• Lymphadenopathies