Angiografía rotacional y contribución del roadmapping a la oclusión de malformaciones arteriovenosas. ¿Cómo lo haría?

Abstract

¿CÓMO LO HARÍA? Los autores presentan un interesante caso de una paciente de 10 años, con antecedentes familiares de enfermedad de Rendu-Osler-Weber, que presenta cianosis, poliglobulia y saturación basal del 85%, secundarias a una malformación arteriovenosa pulmonar (MAVP) grande y compleja, que genera desaturación sistémica por la existencia de un cortocircuito derecha-izquierda significativo. Las MAVP son comunicaciones directas entre ramas arteriales, generalmente de arteria pulmonar, y venas pulmonares, sin que exista un lecho capilar normal, unidas mediante un saco aneurismático, que puede estar parcialmente septado en su interior. Se dividen en simples, cuando reciben sangre de una única arteria aferente, y complejas, cuando la aferencia es múltiple. La mayoría son de origen congénito y en más del 70% de los casos se asocian a enfermedad de Rendu-Osler-Weber, o telangiectasia hemorrágica hereditaria. Esta es una enfermedad autosómica dominante que, aunque se puede confirmar por estudio genético, dispone de unos criterios diagnósticos, denominados criterios de Curaçao1, que permiten su diagnóstico: Epistaxis recurrente. Múltiples telangiectasias en localizaciones típicas: labios, cavidad oral, dedos y nariz. Malformaciones vasculares viscerales: gastrointestinales, pulmonares, hepáticas, cerebrales o espinales. Familiar en primer grado con la enfermedad. Si se cumplen 3 o más criterios, el diagnóstico es definitivo, y se considera posible con la existencia de 2 de...