Une tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques compliquant la maladie de Von Recklinghausen

Abstract

Les tumeurs malignes des gaines des nerfs périphériques ou MPNST (Malign Peripheral Nerve Sheath Tumors selon les anglo-saxons) sont des tumeurs rares qui constituent la principale complication des neurofibromatoses de type 1 (NF1) à l'âge adulte. Du fait de leur rareté ces tumeurs posent à la fois des problèmes diagnostiques et thérapeutiques. Nous rapportons une nouvelle observation de MPNST survenue chez une patiente suivie pour une NF1 et dont le traitement a consisté en une exérèse large suivi d'une radiothérapie. Le but de ce travail est d'étudier les critères diagnostiques ainsi que la prise en charge thérapeutique de ce type de tumeurs.

Keywords

• mpnst
• neurofibromatose de type 1
• chirurgie