Brazilian Journal of Infectious Diseases (Jan 2022)

SÍNDROME DE SWEET EM PACIENTE COM LUPUS ERITEMATOSO SITÊMICO E HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA EM HOSPITAL REFERÊNCIA DE DOENÇAS INFECCIOSAS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM ARBOVIROSES

  • Gustavo Bragança e Silva,
  • Bráulio Brandão Rodrigues,
  • Eduardo Bernardo Chaves Neto,
  • Alanna Oliveira Borges,
  • Luiz Alves da Silva Neto,
  • Lísia Gomes Martins de Moura Tomich

Journal volume & issue
Vol. 26
p. 101910

Abstract

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A hemorragia alveolar difusa (HAD) é considerada uma rara complicação catastrófica do lúpus eritamatoso sistêmico (LES), enquanto que a Síndrome de Sweet (SS) é dermatose neutrofílica aguda, podendo estar associada ao LES. Relato do caso: Mulher, parda, 17 anos, proveniente de Cezarina-Goiás, foi admitida em hospital de referência em doenças infectocontagiosas por suspeita de dengue grave. Entretanto, relatava gengivorragia e epistaxe há 3 meses, sem febre, cefaleia, mialgia, diarreia ou vômitos. Havia perda de 10kg no último ano, galactorréia bilateral, artralgia generalizada, disúria, polaciúria. Estava hipocorada, desidratada, afebril, FC 85bpm, FR 16irpm, PA 110 x 70 mmHg, possuía hepatoesplenomegalia, 2 úlceras planas rasas indolores na região interna do lábio inferior. Testes rápidos para dengue, HIV, sífilis, leishmaniose e hepatites B e C estavam negativos, mielograma sem alterações. Exames laboratoriais evidenciaram: Hb 9,4 g%; VCM 91 u3; HCM 28uug; Ht 30%; leucócitos 3.530 mil/mm3 (bastões 212 mil/mm3; segmentados 2.789 mil/mm3; linfócitos 318 mil/mm3); plaquetas 58.000/mm3; INR 1,6; DHL 429U/L; CPK 48 U/L; creatinina 1,2 mg/dL; uréia 28 mg/dL; PCR 128 mg/L; AST 298 U/L; ALT 586 U/L. EAS: piócitos 304.000/mL, hemácias 32.000/mL com Escherichia coli (>100.000UFC/mL) resistente a ampicilina e sulfametoxazol + trimetoprim. A úlcera oral foi biopsiada e identificou infiltrado neutrofílico em derme, diagnosticando SS. Após 2 dias, apresentou sinais de sepse, evoluindo, 5 horas após a abertura do protocolo e escalonamento para cefepime, com franca insuficiência respiratória, sendo realizada intubação orotraqueal com posterior saída de moderada quantidade de sangue à aspiração do tubo. Nos 3 dias seguintes, manteve febre de 41ºC e choque séptico refratário às medidas clínicas, evoluindo para óbito. Dias depois, marcadores autoimunes revelaram FAN 1:160 com padrão misto nuclear homogêneo, nucleolar homogêneo e citoplasmático fibrilar; anticorpo anti-músculo liso 1:160; anti-DNA - cadeia simples 126 Ur/mL; anticoagulante lúpico plasma citrato lúpico: positivo; P- ANCA reagente 1:160. Relatamos caso de uma paciente de sexo feminino com diagnóstico de LES que apresentou HAD e SS como complicações fulminantes da doença. A paciente apresentou diversas manifestações sistêmicas, algumas atípicas, que contribuíram para o desfecho desfavorável e elucidação diagnóstica, considerando a demora para a liberação de exames que investigam doença autoimune.