Place of death in patients with amyotrophic lateral sclerosis

Abstract

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a degenerative neurological disorder that affects motor neurons. Involvement of respiratory muscles causes the failure of the ventilator pump with more or less significant bulbar troubles. ALS course is highly variable but, in most cases, this disease entails a very significant burden for patients and caregivers, especially in the end-of-life period.In order to analyze the characteristics of ALS patients who die at home (DH) and in hospital (DHosp) and to study the variability of clinical practice, a retrospective medical records analysis was performed (n = 77 from five hospitals). Variables: time elapsed since the onset of symptoms and the beginning of ventilation, characteristics of ventilation (device, mask and hours/day), and support devices and procedures. Results: In all, 14% of patients were ventilated by tracheotomy. From the analysis, 57% of patients were of DH. Mean time since the onset of symptoms was 35.93 ± 25.89 months, significantly shorter in patients who DHosp (29.28 ± 19.69 months) than DH (41.12 ± 29.04) (p = 0.044). The percentage of patients with facial ventilation is higher in DHosp (11.4% vs 39.4%, p < 0.005).DH or not is related to a set of elements in which health resources, physician attitudes and support resources in the community play a role in the decision-making process. There is great variability between countries and between hospitals in the same country. Given the variability of circumstances in each territory, the place of death in ALS might not be the most important element; more important are the conditions under which the process unfolds. Resumo: A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma perturbação neurológica degenerativa que afeta os neurónios motores. O envolvimento dos músculos respiratórios causa a falha da bomba ventilatória, com problemas bulbares mais ou menos significativos. A evolução da ELA é bastante variável, mas, na maioria dos casos, esta doença implica um peso muito significativo para doentes e prestadores de cuidados, em particular no período terminal.Para analisar as características dos doentes com ELA que morrem em casa (DH) e no hospital (DHosp), para além da avaliação da variabilidade das práticas clínicas, foi realizada uma análise retrospetiva dos registos médicos (n=77 de 5 hospitais). Variáveis: tempo decorrido desde o aparecimento dos sintomas e o início da ventilação, características da ventilação (dispositivo, máscara e horas/dia) e dispositivos e procedimentos de apoio. Resultados: Catorze por cento dos doentes foram tratados por traqueotomia. Cinquenta e sete por cento dos doentes morreu em casa (DH). O tempo médio desde o aparecimento dos sintomas foi de 35,93 ± 25,89 meses, significativamente inferior em doentes que morrem no hospital (DHosp) (29,28 ± 19,69 meses) comparativamente com os que morrem em casa (DH) (41,12 ± 29,04) (p=0,044). A percentagem de doentes com ventilação facial foi superior nos DHosp (11,4% vs 39.4%, p<0,005).DH ou não, está relacionado a um conjunto de factores em que os recursos de saúde, as atitudes dos médicos e o apoio na comunicação desempenham um papel importante na tomada de decisão. Existe uma grande variabilidade entre países e entre hospitais no mesmo país. Dada a variabilidade de circunstâncias em cada território, o local do óbito na ELA poderá não ser o elemento mais importante, sendo provavelmente mais relevantes as condições em que o processo se desenrola. Keywords: Amyotrophic lateral sclerosis, Place of death, Hospital, Home mechanical ventilation, Tracheotomy, Palavras-chave: Esclerose lateral amiotrófica, Local do óbito, Hospital, Ventilação mecânica caseira, Traqueotomia