CURSO CLÍNICO DA ANEMIA HEMOLÍTICA AUTO-IMUNE: UM RELATO DE CASO

Abstract

A Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) é caracterizada pela destruição prematura dos eritrócitos, desencadeada por autoanticorpos que se fixam em sua superfície ocasionando sua destruição via ativação de sistema complemento ou sistema reticuloendotelial, pode ocorrer em ambos os sexos e em qualquer idade, embora seja mais comum em mulheres ou pessoas com histórico familiar regresso da doença. A AHAI pode ser classificada como quente, quando os autoanticorpos reagem a 37°C, primarias (idiopáticas) quando não está associada a uma doença de base, ou como secundarias quando esta associada com uma doença como linfomas, leucemias e doenças auto-imunológicas. A AHAI também pode ser classificada como fria quando a reatividade do anticorpo ocorre a 4°C; Além dessas duas classificações em relação a amplitude térmica, podemos encontrar uma terceira quando os dois tipos de autoanticorpos coexistem tendo reatividade tanto a 4°C quanto a 37°C, sendo nomeada de AHAI mista. É muito importante a distinção de reatividade da AHAI, visto que cada uma possui um plano terapêutico a ser seguido. Em maio de 2023, recebemos em nossa instituição uma paciente do sexo feminino, 75 anos de idade com queixa de fadiga, astenia, apresentando Hb de 5,5 g/dL. A primeira conduta médica foi a prescrição de transfusão de concentrado de hemácias. Nos testes pré transfusionais apresentou ABO A RhD positivo, TAD positivo 4+/4+ em soro de coombs mono e poliespecífico, Autocontrole positivo 1+/4+ em fase AGH, PAI com hemácias de triagem I e II positivos 1+/4+ em fase AGH, Prova Cruzada positiva 1+/4+ em fase AGH. Frente aos resultados, realizamos Eluição ácida da hemácias da paciente a fim de romper os sitios de ligação dos autoanticorpos fixados na hemácia para que estando estes livres no sobrenadante, pudessem ter sua especificidade identificada. Porém o resultado do Painel de identificação não permitiu que concluíssemos sua especificidade, para tal seria necessários testes adicionais que não dispomos em nosso laboratório. A equipe médica iniciou um protocolo individualizado de corticoterapia para a paciente a fim de suprimir a resposta imunológica e reduzir a destruição das hemácias, a dose inicial foi de 60 mg de Prednisolona ao dia, sendo ajustado para 80 mg/dia após as primeiras 24 horas, tendo uma boa resposta, em 4 dias de corticoterapia seu Hb foi de 5,5 g/dL para 7,2 g/dL concomitante a melhora clínica importante. A paciente recebeu alta hospitalar 5 dias após a internação com uso de corticoterapia otimizada e ácido fólico. Orientada a realizar um novo ciclo de albendazol por 3 dias após 15 dias e seguir tratamento ambulatorial. Em 10 dias pós alta hospitalar, paciente retorna ao ambulatório ainda em uso de prednisona 80 mg/dia e ácido fólico mantendo estabilidade clínica. Pacientes com AHAI apresentam um desafio para o laboratório de imunohematologia, possuir a história clínica e conhecer o perfil fenotípico do paciente fornece clareza na investigação de aloimunizações, direciona o fenótipo de hemácias a serem compatibilizadas e reduz tempo na liberação de transfusões. Glicocorticoides e imunossupressores são a primeira linha de tratamento sugerida para AHAI, estudos demonstram que os corticosteroides são mais efetivos na fase aguda da hemólise do que nos tratamentos crônicos.