Budd-Chiari primitif: défi diagnostique et thérapeutique

Abstract

Le syndrome de Budd-Chiari primitif est une hépatopathie caractérisée par une obstruction du flux veineux hépatique dans l'espace vasculaire situé entre les veinules hépatiques et la jonction entre la veine cave inférieure et l'oreillette droite excluant donc les causes d'amont (syndrome d'obstruction sinusoïdale) et d'aval (causes cardiaques). Cette obstruction veineuse endoluminale est due principalement à une thrombose ou à sa séquelle fibreuse. C'est une affection rare, qui prédomine chez l'adulte jeune. Les manifestations cliniques sont extrêmement variables, elle peut être asymptomatique, aiguë, subaiguë ou chronique. Le diagnostic repose essentiellement sur l'échographie doppler et/ou l'imagerie par résonance magnétique. Plusieurs étiologies ont été identifiées, en particulier, le syndrome myéloproliferatif, le syndrome des antiphospholipides, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, les affections thrombogènes héréditaires... Le traitement est étiologique et symptomatique, les recommandations thérapeutiques sont organisées en algorithme. Le pronostic est nettement amélioré grâce aux avancées thérapeutiques récentes.

Keywords

• budd-chiari primitif
• étiologies
• traitement