Malformaciones relacionadas con el síndrome de abdomen en ciruela pasa: serie de casos con revisión de los informes de casos publicados

Abstract

Introducción: El síndrome de abdomen en ciruela pasa (SACP) se caracteriza por ausencia de la musculatura de la pared abdominal, alteración del sistema urinario y criptorquidia bilateral. Objetivos: Caracterizar casos de pacientes con diagnóstico de SACP y sus malformaciones relacionadas y buscar en las publicaciones médicas informes en los que se registren casos similares. Metodología: Se describió una serie de casos y se realizó una búsqueda sistemática limitada a informes de casos que cumplieran todos los criterios: defectos de la pared abdominal, alteración del tracto urinario y criptorquidia, y aquellos que consignaran malformaciones adjuntas. Resultados: De 28,452 nacimientos se identificaron 55 casos, ocho con los criterios de inclusión. Todos fueron del género masculino, dos resultaron abortos. Se encontraron malformaciones relacionadas con los sistemas renal, pulmonar, cardiaco y nervioso central. En las publicaciones se tamizaron 1,157 artículos, de los cuales se detectaron 27 casos en 15 informes, con descripción de malformaciones de múltiples sistemas. Conclusión: Es importante evaluar de manera sistemática posibles alteraciones congénitas en otros sistemas, dadas las vinculaciones con otras malformaciones notificadas en este estudio.

Keywords

• Síndrome de Prune Belly. Síndrome de abdomen en ciruela pasa. Anomalías congénitas. Informes de casos. Recién nacido.