Revista Portuguesa de Cardiologia (Dec 2021)
Síndrome coronária aguda em doente com hemofilia A grave: decisões difíceis
Abstract
Resumo: A hemofilia A é uma doença hereditária da coagulação caracterizada por uma deficiência de fator VIII (FVIII) e que, principalmente nas suas formas graves, está associada a um risco hemorrágico elevado. Com o aumento da esperança média de vida destes doentes, a prevalência de eventos coronários agudos tem aumentado, mas a experiência na abordagem destes permanece escassa. A estratégia de atuação nos eventos coronários agudos em doentes hemofílicos, como demonstrado no presente caso, representa um verdadeiro desafio, não só pela necessidade de terapêutica anti‐agregante plaquetária (a qual, sendo indispensável para prevenção de trombose de stent, aumenta o risco hemorrágico), como também pela inexistência de recomendações específicas relacionadas com a terapêutica substitutiva mais adequada e segura nestas situações. Os autores descrevem o caso de um homem de 48 anos, com angina instável e diagnóstico prévio de hemofilia A grave, submetido a intervenção coronária percutânea sob terapêutica com FVIII sem complicações hemorrágicas. Abstract: Hemophilia A is an inherited coagulation disease characterized by a factor VIII (FVIII) deficiency and is associated with high hemorrhagic risk, especially in its severe forms. As the average life expectancy of patients with hemophilia has increased, so has the prevalence of acute coronary events. There is however limited experience in dealing with them. The strategy of acting on acute coronary events in patients with hemophilia, as demonstrated in the present case, is a real challenge, not only due to the need for antiplatelet therapy (which is essential in the prevention of stent thrombosis, but increases hemorrhagic risk), but also due to the lack of specific recommendations related to the most adequate and safe replacement therapy in these situations. The authors describe the case of a 48‐year‐old man with unstable angina and a previous diagnosis of severe hemophilia A who underwent percutaneous coronary intervention under FVIII therapy without hemorrhagic complications.
