Przegląd Dermatologiczny (Jan 2011)

Dwa przypadki scleromyxedema

  • Jadwiga Dwilewicz-Trojaczek,
  • Maria Błaszczyk,
  • Anna Kozłowska,
  • Olga Glińska,
  • Bartłomiej Kwiek,
  • Agnieszka Terlikowska-Brzósko,
  • Wojciech Sachs

Journal volume & issue
Vol. 97, no. 6
pp. 378 – 385

Abstract

Read online

Wprowadzenie: Scleromyxedema jest przewlekłą chorobą zaliczaną domucynoz. Kryteria jej rozpoznania to: charakterystyczne twardzinopodobnezmiany skórne, gammopatia monoklonalna bez współistniejącychzaburzeń funkcji tarczycy, awbadaniu histopatologicznym rozplemfibroblastów i złogi mucyny w przestrzeniach międzykomórkowych. Cel pracy: Przedstawienie dwóch przypadków scleromyxedema o różnymobrazie klinicznym. Opis przypadku: Przedstawiamy dwóch pacjentów chorujących na scleromyxedema:67-letniego, u którego klinicznie dominowały stwardnienia,oraz 53-letniego z przewagą wykwitów o charakterze grudek. U każdegoz chorych stosowano odmienną, indywidualnie dobraną terapię.Pierwszemu podawano początkowo prednizon i chlorambucil, a następniepulsy prednizonu i cyklofosfamidu, drugi był leczony pulsami melfalanu.Stosowane leczenie doprowadziło do stłumienia procesu chorobowego,zwolniło jego postęp, jednak nie spowodowało remisji. Wnioski: Niezależnie od obrazu klinicznego leczenie scleromyxedemanastręcza trudności w związku z ograniczoną skutecznością stosowanychmetod, ich działaniami niepożądanymi lub ograniczoną dostępnością.

Keywords