RELATO DE CASO: LEUCEMIA DE GRANDES LINFÓCITOS T GRANULARES E ARTRITE REUMATÓIDE

Abstract

Introdução: A Leucemia de Grandes Linfócitos T Granulares (LGLTG) é uma doença rara proveniente de uma desordem clonal que resulta na invasão linfocítica medular e periférica, e citopenia, mais notavelmente neutropenia. A maioria dos pacientes acometidos pela LGLTG apresenta evolução clínica indolente, porém até dois terços dos pacientes se tornam sintomáticos, sendo que destes, aproximadamente 80% desenvolvem neutropenia, e 45% desenvolve neutropenia severa, o que os coloca em risco elevado para infecções bacterianas. Descrição do caso: Homem, 57 anos, encaminhado ao Ambulatório de hematologia da Puc-Campinas, por artralgia difusa, com leucopenia às custas de neutrófilos segmentados. O estudo da medula óssea com imunofenotipagem demonstrou série granulocítica com maturação preservada e linfocitose com predomínio de linfócitos TCD8+ com fenótipo CD45+/CD3+/ CD2+/ CD5+/ CD7+/ TCR α/β+/ CD3 parcial/ CD16 parcial. TRBC1 foi negativo em 80,2% das células. Negativo para CD10/CD25/CD36/CD28 /CD99/TCR gd. Durante a investigação, o paciente foi internado diversas vezes com neutropenia febril. Iniciado Metotrexato intramuscular semanal, por 4 semanas, 6 ciclos além de profilaxia com Bactrim. Paciente apresentou melhora das dores articulares e redução das infecções de repetição. Discussão: A incidência da LGLG-T foi estimada em 0,2 casos por 1 milhão nos EUA. A LGLTG é um tipo de leucemia linfoproliferativa crônica caracterizada pela proliferação anormal de LTG, que invadem a medula óssea, sangue periférico e outros tecidos linfoides e não linfoides. A LGLTG é diagnosticada quando os LGTs excedem 0,5 × 109/L por um período de mais de 6 meses ou pela presença de LTG clonais com achados típicos da morfologia, imunofenotipagem, apresentações clínicas ou histológicas da LGLTG. Imunofenotipicamente, tem positividade para CD3, CD8, CD16 e CD57, sendo negativas para CD4, CD56 e CD28. Geralmente mostram restrição para TCRα/β. A LGLTG é uma doença que acomete pessoas de idade média de 60 anos, um terço são assintomáticos. Porém, outros apresentam sintomas gerais, como: fadiga, febre, perda de peso e sudorese noturna, quadros infecciosos. As infecções envolvem a pele, orofaringe, seios nasais e áreas perirretais, mas pode se tornar mais grave e resultar em pneumonia ou sepse. Esplenomegalia ocorre em 25-50% dos casos, enquanto hepatomegalia e linfadenopatia são achados raros. Ao hemograma encontramos neutropenia e anemia, com menos frequência a trombocitopenia. Há uma associação entre a LGLTG e doença autoimunes de 15 a 40% sendo a Artrite Reumatoide a mais comum. Outras associações podem ser encontradas com: síndrome de Sjögren, colite ulcerativa, lúpus eritematoso sistêmico e tireoidite autoimune. O tratamento da LGLTG depende da gravidade, presença de complicações e resposta ao tratamento inicial. Os medicamentos de escolha incluem ciclosporina, ciclofosfamida ou metotrexato. No caso descrito foi optado pelo metotrexato, que tem sido indicado para aqueles que cursam com neutropenia. Conclusão: Podemos concluir que a LGLTG é uma doença linfoproliferativa crônica e rara, com uma incidência que pode variar entre diferentes populações. Dada a raridade deste tipo de leucemia, a documentação de casos clínicos são de extrema relevância para a ampliação do conhecimento e aprimoramento das estratégias de diagnóstico e tratamento desta doença.