LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B SUBTIPO CENTRO GERMINATIVO COM APRESENTAÇÃO BURKITT LIKE E TRIPLA POPULAÇÃO CLONAL

Abstract

Objetivo: O presente estudo tem por objetivo relatar um caso de Linfoma Difuso de Grandes Células B que se apresenta com leucemização e tripla população clonal. Relato de caso: Paciente de 73 anos, com histórico de exposição ocupacional à radiação ionizante, é encaminhada a serviço de referência em hematologia devido suspeita de leucemia (presença de blastos em hemograma). À avaliação clínica apresentava quadro de constipação intestinal, inapetência e distensão abdominal secundários à esplenomegalia de grande monta (baço palpável a 10 centímetros do rebordo costal esquerdo), sem linfonodos palpáveis. Visto ao esfregaço de sangue periférico presença de 27% de células com alta relação núcleo/citoplasma, com cromatina frouxa e intensa vacuolização em citoplasma, sugestivo de Linfoma de Burkitt/Leucemia Linfoblástica Aguda L3. Aos exames laboratoriais presença de plaquetopenia, reticulocitopenia, lesão renal aguda e DHL 8501, sem sinais de lise laboratorial. Ao exame de imagem notaram-se linfonodomegalias pericardiofrênicas à direita, e também em hilo hepático e esplênico de até 2,5cm no maior diâmetro. Imunofenotipagem de sangue periférico demonstrou a presença de 3 populações clonais distintas de linfócitos B maduros com restrição de cadeia kappa e IgM, além de uma população com marcação para CD10 e CD38 (fenótipo centro germinativo que sugere as hipóteses de Linfoma de Burkitt e Linfoma Difuso de Grandes Células B). Hemograma prévio realizado cinco meses antes da internação sem a presença de linfocitose ou citopenias. Realizada biópsia de medula óssea para elucidação diagnóstica, sendo constatada infiltração medular de 90% de células hematolinfoides com morfologia blastóide, fibrose reticulínica MF-3, além de imunohistoquímica com marcação positiva para CD10, CD20, CD45, PAX5 e BCL6, e negativa para c-MYC e BCL2, compatível com Linfoma não Hodgkin de células B maduras e alto grau histológico, fenótipo centro germinativo. Discussão: O Linfoma Difuso de Grandes Células B é o subtipo de Linfoma Não Hodgkin (LNH) mais comum, correspondendo a 25% dos casos de LNH, com grande heterogeneidade de classificações morfológica, molecular, genética e no comportamento biológico. Tipicamente há presença de grande massa nodal sintomática, de rápido crescimento e frequente acometimento extranodal (até 40% dos casos). O envolvimento medular está presente em até 30% dos casos, podendo haver transformação de um linfoma indolente, por vezes não diagnosticado anteriormente. A marcada presença de tripla população clonal no caso supracitado pode sugerir um caso de evolução clonal e a pesquisa de marcadores moleculares/genéticos pode ajudar a elucidar a etiologia primária. Conclusão: O caso nos ajuda a ilustrar a grande heterogeneidade clínica da apresentação do Linfoma Difuso de Grandes Células B, neste caso com apresentação clínica inicial de leucemização, infiltração medular e baixa carga de doença nodal. Além disso, observou-se pela imunofenotipagem a presença de múltiplas populações clonais de células B maduras, o que pode corresponder a uma evolução clonal de um linfoma indolente previamente não diagnosticado.