Сучасні підходи до лікування вроджених нейтропеній

Abstract

Нейтропенії часто зустрічаються в практиці як лікарів первинної ланки, так і лікарів-спеціалістів. Вроджені нейтропенії є рідкісними захворюваннями, вони можуть бути як ізольованими самостійними захворюваннями, так і супроводжувати низку інших вроджених помилок імунітету. Клінічний перебіг нейтропеній може коливатися від безсимптомного при легкій формі до життєзагрозливих інфекцій при тяжкій формі. Лікування вроджених нейтропеній до сьогодні залишається проблематичним. Найбільш поширеним і доступним методом лікування тяжких вроджених нейтропеній є гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор, хоча він кардинально не лікує захворювання та не попереджає розвитку злоякісного перетворення. З іншого боку, застосування гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора в правильно підібраних дозах дає змогу поліпшити клінічний перебіг хвороби, якість життя пацієнтів, уникати тяжких септичних ускладнень. Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин є ефективним методом лікування тяжких вроджених нейтропеній, які не відповідають на терапію гранулоцитарним фактором. Сучасні методи генетичної корекції відкривають нові перспективи в лікуванні пацієнтів із тяжкими вродженими нейтропеніями. Автор заявляє про відсутність конфлікту інтересів.

Keywords

• вроджені нейтропенії
• лікування
• гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор