NEUROPATIA DESMIELINIZANTE SIMÉTRICA DISTAL RELACIONADA A GAMOPATIA MONOCLONAL IGM (DADS-M): RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A neuropatia periférica é uma complicação reconhecida das gamopatias monoclonais e um problema clínico difícil em termos de diagnóstico e tratamento. Destas, a gamopatia monoclonal IgM é responsável por aproximadamente 60% e a incidência predomina no sexo masculino entre 50 e 80 anos. Se apresentam com uma neuropatia simétrica desmielinizante distal sendo ataxia sensitiva o sinal mais comum. Mesmo na presença de uma gamopatia monoclonal, outras explicações como neuropatias hereditárias, diabetes, alcoolismo e uso de drogas, devem ser descartadas. O diagnóstico é de exclusão. O objetivo deste trabalho é apresentar caso clínico raro de neuropatia periférica relacionada a gamopatia monoclonal IgM com revisão da literatura sobre o tema. Relato de caso: Paciente de 64 anos, sexo feminino, hipertensa, diabética, queixa surgimento de tremores nas mãos há 3 anos, com piora progressiva. Havia dificuldade de manuseio de objetos, levar alimento à boca, dormência nos membros com desequilíbrio e quedas frequentes. Exame físico apresentava marcha atáxica, Romberg fortemente positivo e disdiadococinesia bilateral que piora ao fechar dos olhos. Além de parestesia com padrão em “luvas e botas” e hiporreflexia. Propedêutica com eletroneuromiografia demonstrou: “Sinais de polineuropatia de natureza desmielinizante (primariamente), proximal e distal, com dispersão temporal patológica, sensitivo-motora, com recrutamento neurogênico tipo desmielinização (com presença de jiggle): a possibilidade de Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP), variante distal (DADS anti-MAG), relacionada a gamopatia monoclonal deve ser fortemente considerada”. Investigação adicional com imunofixação sérica identificou padrão IgM/Lambda. Biópsia de medula óssea e mielograma excluíram Mieloma Múltiplo. Imunohistoquímica de medula óssea reafirmou número de plasmócitos usual e de expressão policlonal, favorecendo diagnóstico de medula óssea reacional. Anticorpo anti-MAG IGM foi positivo 1:40. Pulsoterapia com corticoesteroides foi iniciado e Rituximab foi judicializado. Discussão: A avaliação deve determinar se a gamopatia monoclonal é a causa provável da neuropatia periférica ou se é um achado coincidente relacionado à frequência com que as proteínas M são observadas na população em geral. Não há testes específicos que possam ser feitos para distinguir entre uma associação causal verdadeira e uma incidental. Deve-se diferenciar a neuropatia periférica associada à gamopatia monoclonal de distúrbios específicos de células plasmáticas como por exemplo a síndrome POEMS e a neuropatia amiloide. Os estudos de condução nervosa e eletromiográficos podem ser particularmente úteis se demonstrarem os achados típicos da DADS-M, além de fornecerem informações sobre a gravidade da neuropatia e servirem como linha de base para comparações futuras, especialmente se o tratamento for considerado. Quando neuropatia relacionada a IgM, o uso de imunoglobulina humana intravenosa é indicado e o Rituximab pode ser considerado caso refratariedade. Conclusão: O desafio clínico de associação versus nexo causal das neuropatias associadas a gamopatias monoclonais foi evidenciado. Vigilância clínica especializada com exclusão das doenças principais pode auxiliar. Ainda assim, no entanto, os tratamentos usados podem ser mais arriscados ou incômodos do que a neuropatia periférica em muitos pacientes. Estudos adicionais que investiguem novas opções de terapia são de suma importância.