IMPACTO DA TRANSFUSÃO DE TROCA AUTOMATIZADA EM PACIENTE COM DOENÇA FALCIFORME DE EVOLUÇÃO GRAVE CURSANDO COM HEMATOPOIESE EXTRAMEDULAR– RELATO DE CASO

Abstract

Resumo: Relato de caso de paciente de 15 anos com Doença Falciforme (DF)de evolução grave, com surgimento de lesão paravertebral evidenciada em exame de ressonância nuclear magnética (RNM), sugerindo hematopoiese extramedular (HEM) e que obteve resolução completa com desaparecimento da lesão após o início do programa de transfusões de troca. Introdução: A HEM é considerada um mecanismo fisiológico compensatório que ocorre quando a medula óssea é incapaz de suprir a demanda de células sanguíneas. Frequentemente, está associada a hemoglobinopatias congênitas ou a desordens de substituição medular adquiridas. Embora qualquer órgão possa estar envolvido, o fígado e o baço são os sítios mais comuns, mas eventualmente acomete torácica como massas lobuladas paravertebrais com densidades de partes moles ao exame de imagem. Relato do caso: Paciente de 15 anos, masculino, pardo, estudante, com diagnóstico de DF S-ßtalassemia realizado pela triagem neonatal, e de osteocondrose múltipla. Menor evoluindo com hipodesenvolvimento e diversas internações por crises vasoclusivas e síndromes torácicas agudas com grande necessidade transfusional. Além disso menor realizou diversas cirurgias ao longo da primeira infância a fim de retirar os osteocondromas. Em junho/23 durante uma internação por crise álgica severa, foi realizada RNM de coluna torácica sendo evidenciada lesões a nível de D4 e D6 descritas inicialmente como hemangiomas, mas que após discussão com radiologista foi aventada a hipótese de HEM. Em julho/23, paciente foi incluído em programa de transfusões de troca manuais mensais no ambulatório transfusional Serum Centro. Em novembro/23 foi instituída a troca por eritracitoaférese, a fim de controlar melhor os níveis de HbS e espaçar os intervalos das trocas, visto que paciente morava em outro município. Após o início das transfusões de troca, houve desaparecimento completo da massa na RNM março/24 e paciente se mantém atualmente no programa de troca automatizada em média a cada 5- 6 semanas. Discussão: : A HEM é um mecanismo compensatório fisiológico, frequentemente associado a hemoglobinopatias, que consiste em áreas microscópicas difusas de tecido hematopoiético que podem ser encontradas diversas partes do corpo. A biópsia por agulha deve ser evitada, em função da alta vascularização deste tecido. O tratamento é o da doença de base e o tecido hematopoiético não deve ser removido, exceto nos casos de haver compressão medular. No nosso relato, com a otimização do tratamento da DF, através da instituição do programa de transfusões de troca automatizada, mantendo Hb basal em torno de 9-10 g/dl e HbS em torno de 30-35% houve desaparecimento da massa torácica confirmada no exame de RNM março/24. Além disso temos que o paciente teve um grande desenvolvimento pondero estatural no período, com melhora da qualidade de vida e da sua autoestima. Conclusão: O achado de massas paravertebrais bilaterais ou não, bem definidas em pacientes com doença falciforme e outras anemias hemolíticas deve alertar para a possibilidade diagnóstica de HEM. Nesses casos o tratamento da doença de base deve ser otimizado às custas de terapia transfusional adequada. A transfusão de troca automatizada – eritrocitaférese garante o manejo seguro e eficaz, mantendo os níveis de HbS adequados.