LINFOMA T INTESTINAL MONOMÓRFICO EPITELIOTRÓPICO - RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: O linfoma T Intestinal monomórfico epiteliotrópico é uma condição rara e cujo prognóstico costuma ser sombrio. Anteriormente designado como linfoma T intestinal associado a enteropatia do tipo II, caracteriza-se por não apresentar correlação clínica com a doença celíaca, pelo aspecto monomórfico de suas células e positividade dos marcadores CD3, CD8 e CD56 com negatividade de CD30. Objetivo: Este relato objetiva descrever um caso desta entidade incomum. Relato: Paciente masculino, 57 anos, sem comorbidades, apresentando quadro de diarreia com 4 meses de evolução, associado a perda ponderal de 25 Kg e quadro de disfagia esofagiana. Exames laboratoriais da admissão não mostraram alterações do hemograma e bioquímica. Realizado TC de abdome com sinais de espessamento parietal do cólon. Prosseguiu-se a investigação com avaliação endoscópica, a qual revelou a presença de erosões esofágicas confluentes, bem como a presença de lesões infiltrativas no cólon, violáceas, endurecidas, de bordas irregulares e mal definidas, recobertas por fibrina, ocupando até 50% da luz do órgão. As biópsias de esôfago, duodeno e cólon evidenciaram infiltração por processo linfoproliferativo atípico com epiteliotropismo. A análise imunohistoquímica denotou a marcação de CD3 +, CD20-, CD8 +, CD30-, CD56 +, compatível com o diagnóstico de linfoma T intestinal monomórfico epiteliotrópico. A avaliação medular foi realizada e não apresentou sinais para infiltração de medula óssea. A avaliação por PET CT, por sua vez, evidenciou atividade em linfonodos acima e abaixo do diafragma, e em áreas de espessamento parietal na transição esofagogástrica e cólon com SUV máximo de 15,5. Paciente evoluiu com dor abdominal intensa de rápida evolução antes mesmo de ser iniciado o tratamento quimioterápico. Foi submetido a laparotomia exploradora com sinais de perfuração, sendo realizado colectomia total e ileostomia. A despeito do suporte, evoluiu com choque distributivo refratário com desfecho de óbito na internação. Discussão: A literatura denota a raridade deste tipo de linfoma, correspondendo a menos de 5 % dos linfomas relacionados ao trato gastrointestinal. Em geral, acomete pacientes idosos com a média de idade na sexta década de vida, tende a acometer mais homens que mulheres numa proporção de 2:1 e tem uma prevalência maior entre asiáticos e hispânicos. Quanto ao quadro clínico, os pacientes podem apresentar sangramento de trato gastrointestinal, dor abdominal, perda de peso ou ainda quadro de abdome agudo perfurativo. Não há uma terapia padrão para condição, podendo ser necessário quimioterapia, radioterapia ou até abordagem cirúrgica a depender do caso. Em relação ao tratamento quimioterápico, frequentemente se observa na literatura o emprego do esquema CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposido, prednisona) seguido de transplante autólogo para consolidação. Tal qual no caso descrito, destaca-se a agressividade do linfoma com altas taxas de mortalidade com a média de sobrevida estimada em 7 meses. Conclusão: Descrevemos um caso de linfoma T intestinal monomórfico epiteliotrópico. Esta doença é considerada não apenas um desafio diagnóstico, mas também um desafio para o manejo em decorrência da agressividade da doença e risco de complicações relacionadas.