Displasia fibromuscular: um diagnóstico diferencial para as vasculites Fibromuscular dysplasia: a differential diagnosis of vasculitis

Abstract

A displasia fibromuscular (DFM) envolve artérias de pequeno e médio calibre e é uma causa bem conhecida de hipertensão em mulheres jovens caucasianas, quando envolve as artérias renais. A etiologia da DFM permanece desconhecida, a despeito de inúmeras teorias. Há suspeita de um componente genético, já que a doença atinge primariamente caucasianos. Também é descrita associação entre DFM e antígeno de histocompatibilidade HlA-DRw6. Os principais sítios acometidos são as artérias renais, cerebrais, carótidas, viscerais, ilíacas, subclávias, braquiais e poplíteas. As manifestações clínicas correlacionam-se com o sítio acometido, e a hipertensão arterial sistêmica é um sintoma frequente pelo acometimento das artérias renais em 60%-75% dos casos. O diagnóstico da DFM é feito por meio de exame histopatológico e/ou angiográfico. A DFM pode apresentar-se como doença vascular sistêmica, mimetizando vasculites. Essa compreensão é importante porque tanto a vasculite quanto a DFM podem ter curso clínico grave, e exigem tratamentos diferentes. O diagnóstico diferencial pode ser difícil diante de uma apresentação clínica atípica ou da incapacidade de obter a confirmação histopatológica. Há relatos isolados de DFM mimetizando poliarterite nodosa, síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Alport, feocromocitoma, síndrome de Marfan e arterite de Takayasu. Os reumatologistas devem estar atentos para fazer esse diagnóstico diferencial. O tratamento da DFM é recomendado apenas em casos sintomáticos, e consiste em revascularização (cirúrgica ou por angioplastia percutânea transluminal). Na DFM, efeitos da corticoterapia podem ser direta e rapidamente deletérios para a parede vascular, levando à piora das lesõesFibromuscular dysplasia (FMD) involves small- and medium-sized arteries, being a well-known cause of hypertension in young Caucasian women, when renal arteries are involved. The etiology of FMD remains unknown, despite many theories. A genetic component is suspected to exist, because the pathology affects primarily Caucasians. Association between FMD and the HLA-DRw6 histocompatibility antigen has also been described. The major sites affected are renal, cerebral, carotid, visceral, iliac, subclavian, brachial and popliteal arteries. Clinical manifestations correlate with the affected site, arterial hypertension being a frequent symptom, resulting from the involvement of the renal arteries in 60%-75% of the cases. The diagnosis of FMD is made by histopathology and/or angiography. FMD can manifest as a systemic vascular disease, mimicking vasculitis. This understanding is important because vasculitis and FMD can both have a severe clinical course, but require distinct treatments. The differential diagnosis can be difficult in face of an atypical clinical presentation or lack of histopathologic confirmation. Isolated cases of FMD have been reported mimicking the following conditions: polyarteritis nodosa, Ehlers-Danlos's syndrome, Alport's syndrome, pheochromocytoma, Marfan's syndrome, and Takayasu's arteritis. Rheumatologists should be aware of this differential diagnosis. Treatment of FMD is recommended only in symptomatic cases, and consists in revascularization, which may be either surgical or via percutaneous transluminal angioplasty. In FMD, the effects of corticotherapy can directly and rapidly harm the vascular wall, aggravating the lesions

Keywords

• displasia fibromuscular
• vasculite
• diagnóstico diferencial
• fibromuscular dysplasia
• vasculitis
• differential diagnosis