Imunodeficiência comum variável: relato de caso e revisão da literatura

Abstract

Introdução: A Imunodeficiência comum variável (ICV) é a segunda mais frequente das imunodeficiências primárias. São critérios diagnósticos: infecções recorrentes; idade acima de 4 anos; níveis reduzidos de IgG, de IgA e/ou IgM; exclusão de causas de hipogamaglobulinemias; ausência de isohemaglutininas e resposta vacinal. Há cinco fenótipos clínicos: apenas infecções, autoimunidade, infiltração linfocítica, malignidade e enteropatia. Objetivo: relatar caso de paciente com ICV associada à infecções/infestações recorrentes e esplenomegalia. Relato: Menino, 8 anos, antecedente de oito pneumonias, giardíase e esplenomegalia. HIV negativo; IgG=614mg/dl, IgM= 19mg/dl e IgA=24mg/dl; CD4=24% (742/mm3), CD8= 70% (2150/mm3), CD19 = 247/mm3. Linfócito B total = 9,2%. Discussão: A ICV associa-se a ocorrência de infecções/ infestações recorrentes e esplenomegalia. As dosagens de imunoglobulinas encontram-se abaixo do percentil 3 para idade, o percentual de linfócitos B no limiar mínimo e CD8 aumentado.Conclusão: reiteramos a importância do diagnostico de ICV em paciente com infecções/infestações recorrentes e esplenomegalia pela importante prevalência na população.

Keywords

• Imunodeficiência de Variável Comum
• Infecção
• Agamaglobulinemia